完全性大動脈轉(zhuǎn)位

遺傳因素（45%）：
完全性大動脈錯位(TGA)是由于胚胎發(fā)育的第5～7周，縱隔扭轉(zhuǎn)不全或不呈螺旋扭轉(zhuǎn)，引起的主、肺動脈換位，因而體、肺循環(huán)成為各自獨立的循環(huán)，即體靜脈的靜脈血回流入右房、右室，經(jīng)主動脈又到達(dá)全身各個組織器官，肺靜脈的動脈血回流入左房、左室，經(jīng)肺動脈又到達(dá)肺臟，故患兒難以存活。如合并其他心臟畸形，存在兩循環(huán)之間的分流通道，則可交換少量混合血暫時維持生命。兩側(cè)分流量不等，周而復(fù)始，可引起肺動脈高壓、阻塞，心室的擴(kuò)張、肥厚，心力衰竭而死亡。
解剖因素（15%）：
正常情況下，肺動脈瓣下圓錐發(fā)育，肺動脈位于左前上方;主動脈瓣下圓錐萎縮，主動脈位于右后下方。大動脈轉(zhuǎn)位時，主動脈瓣下圓錐發(fā)達(dá)，未被吸收，主動脈位于右前上方;肺動向前脈瓣下圓錐萎縮，肺動脈位于左后下方。這樣使肺動脈向后連接左心室，主動脈連接右心室;主動脈瓣下因有圓錐存在，與三尖瓣間呈肌性連接;肺動脈瓣下無圓錐存在，與二尖瓣呈纖維連接。常見的合并畸形有：房間隔缺損或卵圓孔未閉、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈狹窄等。
病理生理：
完全性大動脈轉(zhuǎn)位若不伴其他畸形，則形成兩個并行循環(huán)。上、下腔靜脈回流的靜脈血通過右心射轉(zhuǎn)位的主動脈供應(yīng)全身，而肺靜脈回流的氧合血則通過左心射入轉(zhuǎn)位的肺動脈到達(dá)肺部。患者必須依靠心內(nèi)交通(卵圓孔未閉、房間隔缺損、室間隔缺損)或心外交通(動脈導(dǎo)管未閉、側(cè)支血管)進(jìn)行血流混合。本病血液動力學(xué)改變?nèi)Q以是否伴同其他畸形，左右心血液溝通混合程度及肺動脈是否狹窄。根據(jù)是否合并室間隔缺損及肺動脈狹窄可將完全性大動脈轉(zhuǎn)位分為三大類：
(1)完全性大動脈轉(zhuǎn)位并室間隔完整：右心室負(fù)荷增加而擴(kuò)大肥厚，隨正常的肺血管阻力下降，左心室壓力降低，室間隔常偏向左心室。二者僅靠未閉的卵圓孔及動脈導(dǎo)管溝通混合，故青紫、缺氧嚴(yán)重。
(2)完全性大動脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損：完全性大動脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損可使左右心血液溝通混合較多，使青紫減輕、但肺血流量增加可導(dǎo)致心力衰竭。
(3)完全性的動脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損及肺動脈狹窄：血液動力學(xué)改變類似法洛四聯(lián)癥。