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賁門失馳緩癥別名:賁門痙攣

治療失弛緩癥的目的是松解食管下括約肌不松弛發(fā)生的梗阻,以改善食管排空,沒有任何內(nèi),外科方法能治愈此病,現(xiàn)在治療的方法應(yīng)認為是姑息療法,迄今內(nèi)科治療應(yīng)用平滑肌抑制劑,擴張治療用強力牽伸,手術(shù)用食管肌層切開術(shù),切斷食管的環(huán)形肌。
1.內(nèi)科治療:藥物治療的效果持續(xù)甚短,并不理想,對術(shù)前準備及拒絕或不適于做擴張術(shù)及外科手術(shù)者,可能有一些作用,抗膽堿能制劑能降低括約肌壓力及改善食管排空,但在臨床應(yīng)用中效果并不理想,硝酸異山梨酯(消心痛)及硝苯地平(心痛定)能降低食管下括約肌的張力,而解除吞咽困難,某些手術(shù)高危病人可試用,對早期賁門痙變病人應(yīng)解釋病情,安定情緒,少食多餐,細嚼慢咽,并服用鎮(zhèn)靜解痙藥物,如口服1%普魯卡因溶液,舌下含硝基甘油片,以及近年試用的鈣抗拮劑硝苯吡啶(nifedipine)等可緩解癥狀,為防止睡眠時食物溢流入呼吸道,可用高枕或墊高床頭,必要時入睡前灌洗食管。
2.擴張治療:少數(shù)病人尚有併發(fā)食管穿孔的危險,目前食管下段擴張術(shù)僅適用于禁忌手術(shù)或拒絕手術(shù)且食管尚未高度擴大的較早期病例,也可作為初期處理,擴張失敗再行手術(shù)治療,因為擴張效果短,須多次擴張,現(xiàn)多被手術(shù)治療代替,使用擴張的器械有機械,靜水囊,氣囊及鋇囊,擴張前夕或在檢查前幾小時,病人禁食,食管內(nèi)有殘渣者應(yīng)予清除或沖洗清潔,最好在食管鏡檢查后立即擴張,擴張術(shù)在透視監(jiān)測下施行,擴張不論用靛水囊,氣囊或鋇囊使食管胃交界部擴張至4cm直徑左右,于賁門內(nèi)置入頂端帶囊導管后,于囊內(nèi)注入水,鋇劑或水銀使囊擴張,然后強力拉出,使肌纖維斷裂可擴大食管下端狹窄的管腔,約2/3病人療效良好,但需重復(fù)進行擴張術(shù),強力擴張發(fā)生的并發(fā)癥有術(shù)后胸骨下疼痛,食管穿孔,出血,氣管支氣管誤吸及胃食管反流,后期發(fā)生食管炎。
3.手術(shù)治療:經(jīng)保守治療效果不明顯,食管擴張及屈曲明顯,擴張器置入有困難并有危險,合并其他病理改變?nèi)珉跎享?,裂孔疝或懷疑癌腫,并曾行擴張治療失敗或曾穿孔,或黏膜裂傷,或?qū)е挛甘彻芊戳鞑l(fā)生食管炎,都應(yīng)進行手術(shù)治療,癥狀嚴重而不愿做食管擴張,亦可施行手術(shù)以改善癥狀。
多年來,失弛緩癥治療有很多手術(shù)方法,這些方法包括縮窄擴大的食管,縮短屈曲延長的食管,手術(shù)擴張食管胃結(jié)合部,食管胃部分切除吻合或轉(zhuǎn)流手術(shù),切除或不切除賁門的成形術(shù)及食管肌層切開術(shù),食管肌層切開術(shù),或其一種改良或是最成功及廣泛用治療失弛緩癥的手術(shù),1913年Heller第1次施行食管前后壁縱形切開,使食物順利通過,以后Zaaijer(1913),Groeneveldt(1918)改作僅切開前壁肌層亦得同樣效果,目前都采用此改良法,手術(shù)可經(jīng)腹或胸腔途徑進行,因為手術(shù)后常有胃食管反流,食管炎及其并發(fā)癥,現(xiàn)已有了一些改進方法,包括:食管肌層切開限制于食管遠端,食管肌層切開術(shù)合并Belsey或Nissen抗反流手術(shù),或合并Thal胃底成形術(shù),食管肌層切開及膈肌瓣成形術(shù)或食管胃底固定術(shù),可經(jīng)胸部或腹部途徑施行,一般認為經(jīng)胸途徑較好,但在老年及體弱病人,經(jīng)腹途徑危險性較小和操作亦快,若需同時行其他手術(shù)切除膈上憩室或修補裂孔疝,或同時做抗反流手術(shù)者,應(yīng)經(jīng)胸部途徑。
常用的手術(shù)方法有:
(1)經(jīng)胸途徑食管肌層切開術(shù):右側(cè)臥位,左胸外側(cè)切口開胸,自第7肋間或切除第7肋自肋床進胸,將肺向前方牽開,切斷下肺韌帶直至下肺靜脈,縱形切開縱隔胸膜,暴露食管,以紗帶提起,注意保護迷走神經(jīng),將食管胃接合部一小段拉向胸向,除非術(shù)者要做抗反流手術(shù),否則不需切斷食管裂孔的附著部,若不能將食管胃接合部拉進胸腔,可在裂孔前壁做一短切口以提供必要的暴露,之后此切口應(yīng)以不吸收縫線間斷縫合修補。
將左手握食管,拇指向前,用圓刃刀片于食管前壁小心做一小切口,用鈍頭直角鉗分離外層縱形肌,繼續(xù)切開小心游離黏膜下層,以鈍頭剪延長肌層切口,近端至肺靜脈水平,遠端在食管胃接合部至胃壁上5~10mm,肌層切開完成后,將切開肌緣向側(cè)游離1/2周徑,使整個黏膜自切口處膨出,操作中確認迷走神經(jīng)并保留之,仔細分離肌層尤其是要切斷環(huán)形肌,注意止血,不可用電烙或縫扎,可用手指壓迫止血,為檢查黏膜的完整性,囑麻醉師將預(yù)置在食管腔內(nèi)之鼻胃管提至肌層切開水平,以紗帶提緊閉塞近端管腔,麻醉師經(jīng)插管注入空氣或擠壓胃體,觀察有無氣體或胃液自食管肌層切開處外逸,若有氣體外逸,應(yīng)以細線縫合修補,確認充分止血及黏膜完整后,將食管放回縱隔床內(nèi)及回至正常腹內(nèi)位置,除非有裂孔疝,可不常規(guī)做裂孔的重建或緊縮,關(guān)胸前將胃管送進胃內(nèi),縱隔胸膜可部分縫合上端切開處或不縫合,置胸腔引流管后,關(guān)胸。
原Heller食管肌層切開術(shù),黏膜膨出部不予覆蓋,以后出現(xiàn)了不同的改良式:Pe-trovsky利用膈肌瓣成形術(shù)。
(2)經(jīng)胸食管肌層切開術(shù)同時行抗反流手術(shù):如前所述經(jīng)左側(cè)開胸探查食管,從后縱隔內(nèi)游離食管,注意不要進入對側(cè)胸膜腔,自主動脈弓至膈水平,充分游離食管,結(jié)扎切斷主動脈至食管的幾支分支血管,拉紗帶繞過的食管近端,使前隔食管膜有張力,切斷胃食管接合部的裂孔附著處,結(jié)扎及切斷胃左動脈上升支及膈下動脈的分支,整個胃食管接合部及部分胃底可提入胸腔,切除位于胃食管接合部的脂肪墊,注意保留迷走神經(jīng),在胃食管接合部上方幾厘米做食管肌層切開術(shù)如上述。
建立改良的Belsey Mark Ⅳ抗反流手術(shù)如下。
食管肌層切口邊緣與胃做固定,裂孔后方亦應(yīng)縫合以防疝的形成。
(3)經(jīng)腹食管肌層切開術(shù):
病人仰臥位,上腹正中切口,自劍突至臍水平,或旁正中切口,檢查腹腔后暴露食管接合部,將肝左葉向右下方牽引,切斷三角韌帶并切斷膈肌至胃食管接合部的腹膜反折,用食管鈍性游離食管周圍,于食管遠端繞一紗帶暴露胃食管接合部狹窄處,有時須切斷迷走神經(jīng)才能將食管拉下,隨即施行食管肌層切開術(shù)及測試黏膜的完整性,操作步驟如上述,閉合腹腔不置引流管,胃管留置48h,經(jīng)腹食管肌層切開術(shù)后加胃底覆蓋術(shù)在食管后方經(jīng)裂孔柱兩側(cè)縫4針粗絲線,置鉗夾住縫線,先不打扣直至完成其余部分的重建,距食管胃交界之上下2cm處做2針間斷褥式縫線,避開肌層切開部位,縫好第二排線后,結(jié)扎,不剪去,將剩線再穿上縫針穿過膈肌兩側(cè),兩排線縫好后,手法將抗反流機制放在膈下,輕提各針縫線,在無張力下結(jié)扎,使重建部位保持在膈下,然后結(jié)扎裂孔后方的縫線,裂孔也要留有足夠通過一指寬的空間。
建立Nissen及其改良式的胃底折疊術(shù):為游離胃底,有時須結(jié)扎,切斷幾支胃短動脈,將胃底自食管后方繞向前方相對縫合,并固定于肌層切開之下端,為避免原Nissen包繞360°造成術(shù)后吞咽不暢的后果,可做部分包繞術(shù),完成食管肌層切開術(shù)后,游離胃底部,用胃前壁漿肌層縫蓋食管肌層左側(cè)切緣,右側(cè)切緣和胃底漿肌層縫合,胃底前壁完全覆蓋食管膨出之黏膜,胃的膈下部分與膈肌固定數(shù)針。
(4)經(jīng)腹食管肌層切開并抗反流手術(shù):在完成食管肌層切開術(shù)后,將膈肌右腳在食管后方以0號縫線縫合3針或4針,若施行Nissen胃底部折疊術(shù),應(yīng)在食管腔內(nèi)通過約F50的擴張器,在完成此手術(shù)后,胃底隧道寬度應(yīng)能在留置的擴張器外再容一指通過,胃底經(jīng)食管遠端作折疊,將胃底前后壁與食管右側(cè)壁縫合3針或4針,包繞的長度應(yīng)限于3cm,結(jié)扎縫線后食管遠端呈360°被胃底包繞,以鼻胃管更換食管擴張器并放在胃內(nèi),縫合腹壁,不放引流。
亦可做胃底部分包繞術(shù),將胃底包繞食管的2/3周徑建立抗反流機制,手術(shù)細則如前所述,不過將胃底的前,后壁分別與食管右側(cè)壁固定,胃底以0-0號絲線間斷縫合約5cm長度。
術(shù)后并發(fā)癥:食管肌層切開術(shù)后并發(fā)癥很少,常見的有黏膜穿孔,胃食管反流,食管裂孔疝及癥狀不解除。
①食管黏膜穿孔:是食管肌層切開術(shù)后最重要的并發(fā)癥,術(shù)中只要注意到有穿孔并以細絲線間斷縫合,很少發(fā)生問題,術(shù)中未曾注意到有黏膜穿孔或縫合后又發(fā)生的穿孔,術(shù)后可以發(fā)生膿胸,術(shù)后若能早期確診,發(fā)現(xiàn)于12h以內(nèi)者,可以再次手術(shù)修補,否則用胸腔閉式引流,小的漏口,經(jīng)禁口進食,腸外營養(yǎng)支持后,在幾周內(nèi)可以愈合,較大的瘺口持續(xù)1個月以上者,常需手術(shù)修補或食管重建。
②胃食管反流及反流性食管炎:食管肌層切開術(shù)后發(fā)生胃食管反流的發(fā)生率很難確定,各家報道并不一致,有報道在X線片見到反流發(fā)生率可達30%~50%,但并不一定發(fā)生癥狀及反流性食管炎,發(fā)生反流性食管炎后可出現(xiàn)輕重不同的胸骨后疼痛及上腹部燒灼感,內(nèi)科對癥治療可以得到緩解,已發(fā)生狹窄者可行擴張術(shù),嚴重者須再次手術(shù)治療,預(yù)防措施應(yīng)在肌層切開術(shù)后,施行恰當?shù)目狗戳魇中g(shù),反流癥狀及并發(fā)癥可以明顯減少。
③食管裂孔疝:Heller食管肌層切開術(shù)后可并發(fā)食管裂孔疝,疝型可以是滑動型,食管旁型或混合型,滑動疝常伴有胃食管反流,食管旁疝可以造成絞窄,常因裂孔結(jié)構(gòu)及其支持組織遭到破壞,術(shù)后腹壓的變化使疝入組織,來回滑動,若在肌層切開術(shù)時裂孔附著部不予切斷,或者在重建賁門同時施行抗反流措施,術(shù)后發(fā)生率可以減少。
④癥狀不解除:食管肌層切開術(shù)后,部分病人仍持續(xù)有下咽困難,常是因為肌層切開不完全或切開太短所致,可用45~50F探子做食管擴張治療以解除癥狀,肌層切開并行抗反流手術(shù)后出現(xiàn)下咽緩慢者,可能因縫合太緊有關(guān),可予擴張治療,大多可緩解,若經(jīng)一無癥狀時期后又發(fā)生癥狀者,其原因可能為:
A.肌層切緣游離不夠或有血腫肌化,使切緣愈合。
B.存在有明顯擴張及屈曲的食管。
C.有癥狀的胃食管反流并發(fā)狹窄。
D.食管或胃近端發(fā)生癌癥。
應(yīng)客觀地確定癥狀發(fā)生的原因,經(jīng)應(yīng)用所有保守治療無效者,應(yīng)考慮外科治療,手術(shù)方式的選擇決定于病人的情況,失敗的原因及術(shù)中發(fā)現(xiàn),若肌層切開不充分或已愈合,可予延長切口或再行新的肌層切開術(shù),有消化性狹窄可予切除及用結(jié)腸間植,或用胃竇切除的胃近端及Roux-en-Y胃空腸吻合術(shù)重建,因擴張,屈曲食管發(fā)生的癥狀最好切除食管以胃或順蠕動結(jié)腸重建。 

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