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骨軟化癥

(一)維生素D 維生素D的需要量兒童每天200~400IU,成人100~400IU,妊娠及哺乳期應(yīng)相應(yīng)增加。目前維生素D已能精制成結(jié)晶,1g、結(jié)晶維生素D2或D3相當(dāng)于4萬IU、即1IU,維生素D相當(dāng)于0.025μ結(jié)晶。

維生素D的劑量和給藥途徑取決于佝僂病或骨軟化癥的病因、病情嚴(yán)重程度,年齡和腸道吸收情況。單純性缺乏維生素所致佝僂病,如無并發(fā)癥,每天補(bǔ)足400IU已足夠,但從治療角度可加大劑量至10~100倍,即每天劑量為4,000~40,000IU。這個(gè)劑量病人可以耐受,也不會(huì)產(chǎn)生毒性反應(yīng)。腸胃道吸收障礙者可改由靜脈滴注或肌肉注射給藥,但一般口服維生素D制劑已足夠。在應(yīng)用維生素D制劑時(shí),一般情況下不必額外補(bǔ)充鈣劑與磷劑,因?yàn)槭澄镏幸话愣己羞@兩種元素。

對(duì)抗維生素D佝僂病與骨軟化癥患者,使用維生素D劑量就很不一致。有些作者主張高劑量,每天10萬~100萬IU,甚至更多些。目前看來,高劑量維生素D療法有害無益,可以產(chǎn)生維生素D中毒,高血鈣和腎結(jié)石。長期臥床或做過手術(shù)制動(dòng)時(shí)期用高劑量維生素D還可以出現(xiàn)高血鈣危象。現(xiàn)在一般采用的劑量為每天2萬~6萬IU。

目前維生素D制劑除D2和D3外,還有兩種合成的維生素D制劑,即二氫速甾醇和1-25-二氫膽鈣化醇,劑量只及一般劑量的1/3,對(duì)抗維生素D性佝僂病和骨軟化癥的效果可能好些。

(二)鈣制劑 口服鈣制劑時(shí)必須合用維生素D制劑才能由腸道吸收,口服劑量為每天1~1.5g, 如果維生素D補(bǔ)充量足夠,每天吸收鈣量可以高達(dá)0.5g。老年病人和腎功能不良者長期用鈣劑可以產(chǎn)生高血鈣和異位鈣化灶。靜脈注射鈣劑可以不必合用維生素D而完全吸收,但長期應(yīng)用是危險(xiǎn)的,多次暫時(shí)性高血鈣可以產(chǎn)生腎結(jié)石、血管鈣化和心律不齊。所以除非有低血鈣抽搐,一般不必靜脈注射鈣劑。

(三)磷制劑 口服磷酸鹽溶液再合并大劑量維生素D對(duì)抗維生素D性佝僂病是有效的。磷的劑量可達(dá)每天1~6g之多而沒有嚴(yán)重并發(fā)癥,還可以減少維生素D劑量以防止發(fā)生維生素D毒性反應(yīng)。磷也可經(jīng)靜脈輸入,但可以發(fā)生腎結(jié)石和異位鈣化等并發(fā)癥,所以一般不靜脈注射磷制劑。

(四)堿化溶液 有腎小管酸中毒者需給以堿性藥物??煽诜妓釟溻c10g。也可以給以碳酸氫鈉與鉀的混合液,可以同時(shí)糾正低血鉀。對(duì)近端與遠(yuǎn)端腎小管都有病變者,除給堿化藥物外,亦需補(bǔ)充磷、維生素D和鈣。

在治療過程中必須密切注意有無維生素D過量,觀察的指標(biāo)是血清鈣和尿鈣排泄量。血鈣高至11mg%,成人24小時(shí)尿鈣量超過了350mg, 提示可能會(huì)發(fā)生腎結(jié)石和軟組織異位鈣化,特別是血磷已趨正常者更應(yīng)注意。

對(duì)骨與軟骨的情況有無好轉(zhuǎn)可根據(jù)血清堿性磷酸酶值和腕部和膝部X線片。對(duì)全身代謝情況有無好轉(zhuǎn)可根據(jù)血磷。如果堿性磷酸酶和血磷已趨于正常,X線片顯示骨骼愈合情況良好,而臨床上又并未發(fā)現(xiàn)有副反應(yīng),說明治療情況良好。成人軟骨化癥可根據(jù)髂骨活組織檢查中骨骼礦物質(zhì)化的情況而予以判斷治療效果。腎小管有病變的,可根據(jù)腎小管再吸收磷的百分率而予以判斷。

(五)手術(shù)治療 幼兒缺乏維生素D所致的佝僂病會(huì)出現(xiàn)骨骼畸形,只要早期治療,充分補(bǔ)充,在生長發(fā)育過程中,輕度的畸形會(huì)自動(dòng)糾正,并不需要矯形外科治療。明顯的可配合支架以加速矯正畸形。重度的需作截骨矯形術(shù)。膝內(nèi)翻或膝外翻者可作脛骨上端截骨術(shù)。但術(shù)前必須明確佝僂病已靜止??咕S生素D性佝僂病必須待骨骺線消失,疾病已控制后方可作截骨術(shù),否則術(shù)后畸形會(huì)復(fù)發(fā)。這類病員情況比較復(fù)雜,又需在手術(shù)后臥床及制動(dòng),必須密切觀察高血鈣危象與腎損害的發(fā)生,作出及時(shí)處理。

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