非IgA系膜增生性腎炎

當(dāng)病人腎活檢顯示系膜增生輕微、無(wú)免疫球蛋白沉積或無(wú)局灶節(jié)段性腎小球硬化征象疊加時(shí)，常有良性預(yù)后。這類(lèi)病人大多對(duì)糖腎上腺皮質(zhì)激素有較良好的反應(yīng)，唯療程要適當(dāng)延長(zhǎng)；對(duì)其中無(wú)效，或僅部分緩解的病人或反復(fù)復(fù)發(fā)的病人，可加用細(xì)胞毒類(lèi)藥物，如環(huán)磷酰胺或苯丁酸氮芥或硫唑嘌吟等，部分可以有效或增加緩解率和減少?gòu)?fù)發(fā)。當(dāng)成人病例伴腎病綜合征，而腎活檢又顯示中度至嚴(yán)重彌漫性系膜增生伴局灶節(jié)段性腎小球硬化表現(xiàn)疊加時(shí)，常常對(duì)糖皮質(zhì)腎上腺激素反應(yīng)差、傾向于持續(xù)性蛋白尿并緩慢進(jìn)展成腎功能不全。這些病人如伴有球囊粘連、小球硬化毀損、腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化則更差。這類(lèi)病在試用強(qiáng)的松標(biāo)準(zhǔn)劑量8周后，如無(wú)效要改為隔日治療并減少劑量，視病情決定療程并注意防止和減少激素治療的副反應(yīng)。國(guó)際兒童腎臟病合作研究結(jié)果顯示對(duì)有顯著系膜細(xì)胞增生者，延長(zhǎng)激素療程至1年以上，能獲較滿(mǎn)意效果。在成人中使用這方案仍須謹(jǐn)慎。對(duì)典型系膜增生性腎炎伴IgM為主的沉積物時(shí)，其對(duì)激素治療反應(yīng)亦差，易進(jìn)展成局灶節(jié)段性腎小球硬化癥。總之，對(duì)激素治療反應(yīng)良好的病人，通常預(yù)后較好，盡管蛋白尿時(shí)可加重時(shí)又緩解，僅少數(shù)發(fā)展成終末期腎?。欢鴮?duì)激素?zé)o反應(yīng)的以持續(xù)腎病綜合征為表現(xiàn)的病人，預(yù)后較差，然其發(fā)生腎衰的速度并不一致。細(xì)胞毒類(lèi)藥物能否減緩進(jìn)展速度并不清楚。有人估計(jì)，起病時(shí)即有局灶節(jié)段性腎小球硬化表現(xiàn)重疊且對(duì)激素治療無(wú)反應(yīng)者，常常在5～10年后發(fā)生腎功能衰竭。對(duì)重癥系膜增生性腎炎疊加局灶節(jié)段性腎小球硬化癥，伴腎病綜合征又在3年內(nèi)發(fā)生腎衰的病人作腎移植后，有報(bào)導(dǎo)移植腎復(fù)發(fā)性腎炎的發(fā)生率很高。

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