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多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤別名:遺傳性畸形性軟骨發(fā)育不良

多發(fā)性骨軟骨瘤病的存在并不一定需要作切除術(shù)。只有在局部發(fā)生疼痛,或產(chǎn)生壓迫癥狀時(shí),才可考慮切除有癥狀或引起癥狀的骨疣。手術(shù)方法同孤立性骨軟骨瘤。切除時(shí)必須將覆蓋其上的骨膜一并切除,否則容易復(fù)發(fā)。 若惡變成成軟骨肉瘤,可用腫瘤原位分離插入式微波天線滅活術(shù),骨缺損可用異體骨重建。對(duì)骨盆的惡性變,處理比較困難,由于不易徹底切除,復(fù)發(fā)率很高,可能的話,應(yīng)早期作半骨盆切除術(shù)。放射療法對(duì)軟骨肉瘤無效。
對(duì)于比較嚴(yán)重的骨畸形可待病人成年后,行截骨矯形術(shù)或骨端切除。合并肱橈關(guān)節(jié)或下尺橈關(guān)節(jié)脫位,而前臂旋轉(zhuǎn)功能明顯受限的可行橈骨頭或尺骨頭切除術(shù)。對(duì)患手尺偏明顯的可行橈骨下端截骨術(shù),脛骨明顯外翻的可行脛骨近端截骨術(shù)。

 

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