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多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤別名:遺傳性畸形性軟骨發(fā)育不良

多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤

本病的發(fā)病原因尚不完全明了,(1)由于先天性胚漿缺陷;(2)由于骨骺板的錯置移位;(3)從骨膜內(nèi)層的殘余幼稚細胞或化生而成的軟骨細胞逐漸生長而形成骨贅;(4)由于骨膜生長不完全,不能約束骺軟骨的增生,引起軟骨的畸形成骨贅;(5)由于在骨骼在長過程中干骺失去共塑形的能力,使干骺增寬并連續(xù)增殖而形成骨贅。 近年有人認為,本癥與酸性粘多糖的代謝紊亂有關(guān)。Solomon[9]發(fā)現(xiàn),多發(fā)性骨軟骨瘤病的患兒尿內(nèi)排泄的酸性粘多糖量增多,但成年病員的排泄量卻正常。他認為兒童排泄量之所以增多是由于體內(nèi)有大量軟骨所致。隨著年齡的增長,骨軟骨瘤成熟,軟骨成分減少,酸性粘多糖的排泄必然也隨之而減少。

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  • 郁凱明 郁凱明 主任醫(yī)師
    上海市第一婦嬰保健院
    產(chǎn)科
  • 林嵐 林嵐 副主任醫(yī)師
    廣州市婦女兒童醫(yī)療中心
    兒童保健科
  • 鄧朝暉 鄧朝暉 主任醫(yī)師
    湖南省婦幼保健院
    生殖健康
  • 翁蘭英 翁蘭英 主任醫(yī)師
    南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院
    婦科
  • 廖前德 廖前德 主任醫(yī)師
    中南大學(xué)湘雅醫(yī)院
    骨科
  • 楊 敏 楊 敏 副主任醫(yī)師
    山西省兒童醫(yī)院
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