慢性粒細胞性白血病別å:慢粒
1.治療原則:å°äºŽæ…¢ç²’的治療ä¸å¿…æ“之éŽæ€¥ï¼Œç™½ç´°èƒžè¨ˆæ•¸(shù)在100×109/L以下的患者ä¸éœ€ç«‹åˆ»æ²»ç™‚ã€å› 為循環(huán)ä¸ä¸»è¦æ˜¯æˆç†Ÿçš„粒細胞,其體ç©è¼ƒåŽŸå§‹ç´°èƒžå°ä¸”具有較好的變形能力,白細胞計數(shù)在200×109/L以上者需采å–ç©æ¥µæ²»ç™‚措施。當å‰ä»¥é‡‡ç”¨ç´°èƒžæ¯’藥物作化療為主。å°äºŽé‚£äº›å› 白細胞極度增生而出ç¾(xià n)的癥狀,如有陰莖異常勃起ã€å‘¼å¸çª˜è¿«ã€è¦–力模糊ã€å¿ƒç†è®Šæ…‹(tà i)ç‰ï¼Œå‰‡æ‡‰(yÄ«ng)在進行急性的白細胞除去術(shù)的基礎(chÇ”)上è¯(lián)用骨髓抑制劑進行治療。
2.化å¸æ²»ç™‚:有效的藥物有BUS(馬利è˜)ã€HU(羥基脲)ã€CTXã€CLBã€6-MP(6-巰基嘌呤)ã€MMC(çµ²è£‚éœ‰ç´ )。其ä¸ä»¥BUS為首é¸è—¥ç‰©ï¼Œå…¶æ¬¡ç‚ºHU。BUS是目å‰æœ€æœ‰æ•ˆçš„藥物,緩解率在95%以上,æœç”¨æ–¹ä¾¿ç‚ºæ¤è—¥ä¹‹å„ª(yÅu)點。用法為2mgæ¯æ—¥3次,一直用至白細胞é™è‡³14×109/L以下åœç”¨æˆ–é–“æ‡çµ¦è—¥ã€‚一般è¦(guÄ«)律是用藥1~2周自覺癥狀好轉(zhuÇŽn),4~6周明顯好轉(zhuÇŽn)。當白細胞減至10×109/L時,減é‡è‡³1~2mg/d,一直ç¶æŒ2~3個月。åœè—¥åŽï¼Œå¦‚白細胞波動在10~50×109/L間,å¯è€ƒæ…®å°åŠ‘é‡ç¶æŒ1年以上。白細胞減少到5~10×109/Lè¡€å°æ¿åœ¨100×109/L以下,或者有慢粒急變傾å‘æ‰æ‡‰(yÄ«ng)åœè—¥ã€‚馬利è˜çš„毒副作用主è¦æ˜¯éª¨é«“抑制,特別是血å°æ¿æ¸›å°‘。個別病人雖用藥é‡ä¸å¤§ä¹Ÿæœƒå‡ºç¾(xià n)全血細胞減少,æ¢å¾©(fù)較慢。長期æœç”¨æ¤è—¥å¯å¼•èµ·è‚ºçº–ç¶åŒ–ï¼Œçš®è†šè‰²ç´ æ²‰è‘—ã€‚é¡žä¼¼æ…¢æ€§è…Žä¸Šè…ºçš®è³ª(zhì)功能減退的癥狀,精液缺ä¹æˆ–åœç¶“(jÄ«ng)。
HU開始劑é‡ç‚ºæ¯æ—¥3g,å£æœã€‚用åŽç™½ç´°èƒžæ•¸(shù)下é™å¾ˆå¿«ã€‚當é™è‡³20×109/Lå·¦å³æ™‚,將劑é‡æ¸›è‡³ä¸€åŠ;é™è‡³10×109/L時,將劑é‡å†æ¸›å°‘。ç¶æŒåŠ‘é‡ç´„æ¯æ—¥0.5~1.0g。一般ä¸å®Œå…¨åœè—¥ï¼Œå› åœè—¥åŽç™½ç´°èƒžè¨ˆæ•¸(shù)很快上å‡ã€‚æ¤è—¥å„ª(yÅu)點是作用快;如果白細胞下é™éŽå¤šï¼Œåœè—¥åŽèƒ½å¾ˆå¿«ä¸Šå‡;副作用少。缺點是需經(jÄ«ng)常驗血以指導(dÇŽo)治療。å¦å¤–,亦å¯è¯(lián)åˆα-IFN(α-å¹²æ“¾ç´ )治療慢粒。
方法,å£æœHU2.0~6.0g/d,åŒæ™‚皮下注射。α-IFV300è¬u,iv,æ¯å‘¨3次,應(yÄ«ng)用8~32周。當白細胞é™è‡³10×109/L,HU減少繼續(xù)用1~2å‘¨ï¼Œæ ¹æ“š(jù)情æ³åœç”¨æˆ–用å°åŠ‘é‡ã€‚HUç¶æŒé‡ç‚º0.5~1.0/d,有æ¢ä»¶è€…å¯ç¹¼çºŒ(xù)用。α-IFN300è¬u,iv,æ¯å‘¨ä¸€æ¬¡ã€‚用藥期間æ¯å‘¨æŸ¥è¡€å¸¸è¦(guÄ«)2次,骨髓象æ¯4周檢查一次。
3.放射治療:深部x線,用深部xç·šå°å…¨èº«å’Œå±€éƒ¨çš„è‚脾å€(qÅ«)以åŠæµ¸æ½¤éƒ¨ä½ç…§å°„。脾å€(qÅ«)照射開始劑é‡ç‚º50cGy,以åŽæ¯æ—¥æˆ–隔日100~200cGy。白細胞é™è‡³20×109/L時åœæ¢ã€‚å°åŒ–療效果ä¸ä½³æˆ–復(fù)發(fÄ)çš„å¯ä»¥ç”¨æ”¾ç™‚,據(jù)å ±é“,其療效ä¸ä½ŽäºŽBUSã€‚æ ¸ç´ 32P治療,僅用于å°BUSåŠè„¾å€(qÅ«)放療效果ä¸ä½³è€…。32P劑é‡æ˜¯æ ¹æ“š(jù)白細胞增多程度而定,若白細胞總數(shù)>50×109/L,32P的開始劑é‡ç‚º1~2.5mCi,éœæ³¨ã€‚2周åŽå†ç”¨1~1.5mCi,以åŽæ¯éš”2周給åŒæ¨£åŠ‘é‡1次,待白細胞é™è‡³20×109/L時åœç”¨ã€‚在緩解期間,æ¯1~3個月觀察1次,當白細胞>25×l09/L時,å¯å†çµ¦1~1.5mCi。
4.脾切除術(shù):脾臟å¯èƒ½æ˜¯æ…¢ç²’急變的首發(fÄ)部ä½ï¼Œåˆ‡é™¤è„¾è‡Ÿå¯èƒ½å»¶ç·©æ€¥è®Šå’Œå»¶é•·æ‚£è€…å˜æ´»æœŸã€‚切除脾臟的手術(shù)指å¾ï¼š
①確診為慢粒者;
â‘¡å°åŒ–療å應(yÄ«ng)良好;
â‘¢65æ²ä»¥ä¸‹ä¸”無大手術(shù)ç¦å¿Œç™¥è€…。慢粒急變是手術(shù)çš„ç¦å¿Œç™¥ã€‚
5.骨髓移æ¤ï¼šå¹´é½¡åœ¨45~50æ²åœ¨æ…¢æ€§æœŸçš„病人,以親兄弟å§å¦¹HLA相åŒçš„ç•°åŸºå› éª¨é«“ä½œç§»æ¤ã€‚移æ¤æˆåŠŸè€…,一般能ç²å¾—長期的生å˜æˆ–治愈。
6.其他治療:化療å‰å¦‚果白細胞數(shù)在500×109/L以上,å¯å…ˆç”¨è¡€ç´°èƒžåˆ†é›¢æ©Ÿä½œç™½ç´°èƒžé™¤åŽ»è¡“(shù)以迅速é™ä½Žç™½ç´°èƒžæ•¸(shù),é¿å…白細胞éŽå¤šå¯èƒ½é˜»å¡žå¾®è¡€ç®¡è€Œå¼•èµ·çš„腦血管æ„外的å±éšª?;熼_始時,特別是用Hu治療時,宜åŒæ™‚åŠ ç”¨åˆ¥å˜Œå‘¤é†‡0.1gæ¯æ—¥3次,以防æ¢ç´°èƒžç ´å£žéŽå¤šéŽé€Ÿè€Œå¼•èµ·å°¿é…¸è…Žç™¥ã€‚
7.慢粒急變的治療:慢粒急變的治療比急性白血病的治療困難,完全緩解僅10.7%,目å‰æ…¢ç²’急變的治療方案如下:Ara-c(ç’°(huán)阿糖胞苷)100mg/m2·d,第1~14天;ADM(é˜¿éœ‰ç´ )30mg/m2·d,第1~3天;VCR2mg,第1天;上述藥物相繼éœè„ˆè¼¸æ³¨ã€‚PDN40mg/m2·d,分次å£æœï¼Œç¬¬l~7天。
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