聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤
(一)治療
聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的治療以手術(shù)為主要選擇。手術(shù)有三種基本入路:即枕下入路、顱中窩入路和經(jīng)迷路入路。經(jīng)迷路入路由于內(nèi)耳破壞,無(wú)法保存聽(tīng)力。經(jīng)顱中窩入路,首先需要處理的是內(nèi)聽(tīng)道上壁,可以充分顯露內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)的耳蝸神經(jīng)、面神經(jīng)、前庭神經(jīng)和內(nèi)耳的供應(yīng)血管,這對(duì)于耳蝸神經(jīng)和迷路動(dòng)脈的保護(hù)非常有利。但這種入路視野狹小,骨性標(biāo)志不易識(shí)別,小腦腦橋角的解剖結(jié)構(gòu)顯露差。出血不易控制,顳葉牽拉明顯,所以該手術(shù)入路有較大的局限性。有研究者認(rèn)為此入路只適合于年齡小、腫瘤位于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)或腫瘤在內(nèi)聽(tīng)道外直徑不超過(guò)1cm的病例,而且術(shù)前病人有良好的聽(tīng)力。枕下入路是常為神經(jīng)外科醫(yī)師所采用,主要原因解剖顯露好,腫瘤與腦干和內(nèi)聽(tīng)道的關(guān)系顯示較為清楚,適合于所有不同大小的聽(tīng)神經(jīng)腫瘤手術(shù),加之高速電鉆提供更為便利的工具來(lái)磨除內(nèi)聽(tīng)道后壁,電生理對(duì)腦神經(jīng)功能的監(jiān)測(cè)技術(shù),可望在21世紀(jì)初期降低小腦腦橋角這一危險(xiǎn)三角的聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)死亡率,同時(shí)還會(huì)有更高的提供面、聽(tīng)神經(jīng)的保全技術(shù)。
聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤患者的處理主要有3種方案:顯微手術(shù)全切術(shù);立體定向放射治療和隨訪觀察。年輕患者且證實(shí)腫瘤正在不斷增長(zhǎng)者,是治療的絕對(duì)適應(yīng)證;70歲及70歲以上的老年患者,無(wú)明顯癥狀且系列影像學(xué)資料顯示腫瘤無(wú)增大者,應(yīng)定期觀察并行影像學(xué)隨訪。在大多數(shù)國(guó)家,根據(jù)上述原則對(duì)需手術(shù)治療的患者,最常用的手術(shù)入路是經(jīng)枕下入路,其次為經(jīng)迷路入路。神經(jīng)外科醫(yī)師傾向于前者,而神經(jīng)耳科醫(yī)師則傾向于后者。
手術(shù)需考慮一些內(nèi)科危險(xiǎn)因素及同時(shí)伴發(fā)的內(nèi)科情況,如充血性心衰、尿毒癥等。如果以前曾做過(guò)一次手術(shù),如曾經(jīng)枕下入路行腫瘤的不完全切除術(shù),則本次手術(shù)最好改為經(jīng)迷路入路(反之亦然),這樣可以避免手術(shù)通過(guò)瘢痕組織或蛛網(wǎng)膜粘連。存在腦積水可影響聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的處理。老年患者伴有癥狀性腦積水需行分流術(shù),腫瘤切除與否根據(jù)它對(duì)分流的反應(yīng)再行決定。如腫瘤不再增長(zhǎng),治療腦積水可能就已足夠。相反,在年輕患者伴有腦積水,而且腫瘤在增長(zhǎng),應(yīng)該同時(shí)治療腦積水和腫瘤。在腫瘤大于2cm的患者,如對(duì)側(cè)聽(tīng)力因中耳炎等情況而不是因聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤而喪失,則應(yīng)在確定腫瘤再增長(zhǎng)之后,再行顯微手術(shù)切除。對(duì)這類患者,為了在術(shù)后較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)保留聽(tīng)力,可考慮立體定向放射治療。相反在腫瘤小于2cm的患者,因術(shù)后聽(tīng)力保留的可能較大,應(yīng)考慮顯微切除術(shù)。對(duì)雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤患者(NF2),因?yàn)橐Wo(hù)聽(tīng)力,其處理方案及手術(shù)入路需特殊考慮。無(wú)論顯微外科手術(shù)還是立體定向放射治療,NF2患者的術(shù)后聽(tīng)力喪失的風(fēng)險(xiǎn)要比單側(cè)腫瘤患者高。
腫瘤的大小對(duì)顯微切除術(shù)的入路選擇尤其重要。對(duì)保存有用聽(tīng)力的小腫瘤患者,可根據(jù)腫瘤的大小選擇經(jīng)枕下入路和經(jīng)中顱窩入路切除腫瘤。如果腫瘤局限于內(nèi)聽(tīng)道,可應(yīng)用經(jīng)中顱窩入路。即便是管內(nèi)腫瘤,也有作者傾向于經(jīng)枕下入路。因此,對(duì)小于2cm的單側(cè)腫瘤、保存了有用聽(tīng)力、年齡在70歲以下的患者,可選擇經(jīng)枕入路。Tator定義有用聽(tīng)力為:語(yǔ)言接受閾值<50dB,語(yǔ)言分辨得分≥50%。具備這些條件的患者,術(shù)后聽(tīng)力保存的可能性要大得多。
對(duì)大型聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤,尤其是大于4cm的并向頸靜脈孔擴(kuò)展的腫瘤,傾向于選用經(jīng)枕下入路,因?yàn)榻?jīng)枕下入路比經(jīng)迷路入路更好地顯示后顱窩。對(duì)腫瘤病變類型診斷不清者,尤其是有可能為血管性腦膜瘤時(shí),也傾向于選用經(jīng)枕下入路,因?yàn)槟X膜瘤的基底通常為擴(kuò)展性的,經(jīng)枕下入路能提供一個(gè)較好的視野來(lái)處理腦膜的硬腦膜基底。如存在一個(gè)高位的頸靜脈球,尤其是伴隨一個(gè)前置的高位乙狀竇時(shí),經(jīng)枕下入路比經(jīng)迷路入路能更好地顯示內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)容物,因而比經(jīng)迷路更安全。
總之,經(jīng)枕下入路適用于大多數(shù)身體條件好的年輕患者、單側(cè)各種大小的腫瘤以及正在增長(zhǎng)的腫瘤。對(duì)老年有癥狀的聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤患者,腫瘤大小超過(guò)3cm,而且正在增長(zhǎng),可選用經(jīng)枕下入路或經(jīng)迷路行顯微切除術(shù)。即使是腫瘤部分切除術(shù)也可能喪失殘余的有用聽(tīng)力,因而在老年患者也要爭(zhēng)取一期手術(shù)腫瘤全切。如果一期手術(shù)因其他因素如心血管系統(tǒng)不穩(wěn)定等,不得不中途停止,應(yīng)考慮二期手術(shù)。
(二)預(yù)后
選擇合適的患者,經(jīng)枕下入路聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)的總體結(jié)果與其他手術(shù)方法大致相似。在較小聽(tīng)神經(jīng)瘤患者,致殘率幾乎為零。較大聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤患者致殘率和死亡率分別為5%~10%和1%~2%。國(guó)外有報(bào)告,早期的181例聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)死亡率為1.1%,而自1978年采取經(jīng)枕下入路切除聽(tīng)神經(jīng)瘤后,沒(méi)有死亡病例。
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