小舞蹈病別名:風濕性舞蹈病,Sydenham舞蹈病
(一)治療
1.一般處理 傳統的治療方法是,即使無急性風濕熱征象亦應臥床休息、鎮(zhèn)靜和預防性抗生素治療等。避免強光、嘈雜等刺激;床墊床圍宜柔軟,以免四肢因不自主運動而受傷;飲食以富營養(yǎng)及易于消化吸收的食物為主,有吞咽困難者給以鼻飼。
2.病因治療 首先應防治風濕熱。風濕熱確診后應給予青霉素治療,一般用普魯卡因青霉素肌內注射,40萬~80萬U,1~2次/d,2周為一個療程,亦有主張長期應用青霉素以預防風濕熱的發(fā)生。青霉素過敏者,可予口服紅霉素或四環(huán)素。此外需同時服用水楊酸鈉1.0g,4次/d,或阿司匹林0.5~1.0g,4次/d。小兒按0.1g/(kg·d)計算,分次服用,于癥狀控制后減半用藥。治療維持6~12周。風濕熱癥狀明顯者,可加用潑尼松或潑尼松龍,10~30mg/d,分3~4次口服,以后逐漸減量,總療程需2~3個月。可防止或減少復發(fā),并控制發(fā)生心肌炎和心瓣膜病。為了預防鏈球菌感染,有報道建議連續(xù)預防性每天口服青霉素,直至約20歲。
3.對癥治療 舞蹈癥狀可選用地西泮5mg,硝西泮7.5mg,丁苯那嗪(tetrabenazine)25mg;泰必利50~100mg或氯丙嗪12.5~25mg;以及氟哌啶醇0.5~1mg,均2~3次/d口服。后三種藥需注意錐體外系副反應,故在用藥中應嚴密觀察。個別患兒應用苯巴比妥后,可有更加興奮與不自主運動反而加劇的反常反應,應即改用其他藥。有嚴重躁動不安者,可給地西泮10mg,靜脈徐緩注射,或用氯丙嗪25mg肌內注射。上列各藥的劑量,應視兒童年齡大小酌情增減,以達到安靜為止。
部分患者舞蹈動作恢復后,經一定時日可復發(fā),故應予定期隨訪觀察。
(二)預后
預后良好,本病為自限性,即使不經治療,3~6個月后也可自行緩解,治療可縮短病程。約50%的病例經3~10周的時間可恢復,但亦有持續(xù)數月或1年以上者。1/5~1/3的患者可在間隔不定的時間后再次復發(fā)。間歇期可經數周、數月或數年不等。
女性患者舞蹈病可于以后初次妊娠中或口服避孕藥中復發(fā)或首次發(fā)作,在妊娠期發(fā)作者稱妊娠舞蹈病。伴發(fā)風濕性心臟病者預后較差。有的患者可遺有性格改變或神經癥。在小舞蹈病的患者中,如不給予適當治療,有50%~75%最后表現風濕熱的證據,另有25%~35%不論有無風濕熱的其他表現,以后均出現心臟瓣膜的損害。預后主要取決于心臟合并癥的轉歸。
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