(一)治療
外科手術(shù)切除仍然是目前治療腺樣囊性癌的主要手段。局部大塊切除是根治腺樣囊性癌的主要原則。即在功能影響不大的情況，盡可能切除腫瘤周圍組織，甚至犧牲一些肉眼看來(lái)是正常的器官，對(duì)于鄰近腫瘤的神經(jīng)應(yīng)盡量做追蹤性切除。術(shù)中應(yīng)配合冰凍切片檢查周界是否正常。原則上腺樣囊性癌做腮腺全切，考慮到腺樣囊性癌具有較高的神經(jīng)侵犯性，對(duì)面神經(jīng)的保留不宜過(guò)分考慮;頜下腺者至少應(yīng)行頜下三角清掃術(shù);發(fā)生在腭部者應(yīng)考慮做上頜骨次全或全切除術(shù)，如已侵犯腭大孔，應(yīng)連同翼板在內(nèi)將翼腭管一并切除，必要時(shí)可行顱底切除。
腺樣囊性癌的頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率在10%左右，但直接侵犯遠(yuǎn)較瘤栓轉(zhuǎn)移為多。Allen及Bosch通過(guò)對(duì)腺樣囊性癌的區(qū)域淋巴轉(zhuǎn)移的研究，認(rèn)為所謂淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移都是腫瘤直接長(zhǎng)入淋巴結(jié)，其周圍軟組織都有瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，未見(jiàn)瘤栓轉(zhuǎn)移的病例。因此腺樣囊性癌患者不必做選擇性淋巴結(jié)清掃術(shù)。
復(fù)發(fā)性或晚期腫瘤除做廣泛切除外，術(shù)的可配合放射治療。有些解剖部位手術(shù)不能徹底時(shí)，也需術(shù)后配合放射治療。手術(shù)配合放射治療有可能減低復(fù)發(fā)率。對(duì)于一些失去手術(shù)機(jī)會(huì)的病例，也可以采用放射治療控制發(fā)展。以往認(rèn)為涎腺惡性腫瘤對(duì)放射線呈抗拒性，近來(lái)一些研究結(jié)果表明，腺樣囊性癌對(duì)放射是敏感的，但單純放療不能完全治愈。
晚期患者或術(shù)后復(fù)發(fā)患者也可配合化療，以減少?gòu)?fù)發(fā)?；熤饕糜谂浜鲜中g(shù)治療或姑息治療。據(jù)skibba及Bueld報(bào)告，用環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、5-Fu、阿霉素、絲裂霉素聯(lián)合化療，有的可使轉(zhuǎn)移灶完全消失。單一用藥以順氯胺鉑最好，有效率37.05%。
病變部位、腫瘤大小以及外科手術(shù)是否切除徹底與預(yù)后直接相關(guān)。腺樣囊性癌局部易復(fù)發(fā)，多次復(fù)發(fā)常遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。死亡主要原因是局部破壞或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腫瘤發(fā)展慢，即使復(fù)發(fā)亦可帶瘤生存多年。不少學(xué)者認(rèn)為，判斷腺樣囊性癌預(yù)后應(yīng)以10年為限。據(jù)spiro報(bào)告242例大、小涎腺腺樣囊性癌患者5、10、15及20年生存率分別為63%、39%、26%及21%。國(guó)內(nèi)馬大權(quán)報(bào)告5、10、15年生存率分別為64.4%、36.7%、14.3%。發(fā)病部位不同其預(yù)后也不一樣。發(fā)生在腮腺者預(yù)后較好，小涎腺次之，頜下腺、鼻腔、副鼻竇者最差。spiro報(bào)告的242例患者的10年治愈率，腮腺為29%，口腔小涎腺23%，頜下腺10%，而鼻腔及副鼻竇僅為7%。
既往淚腺腺樣囊性癌的手術(shù)復(fù)發(fā)率接近100%，近年來(lái)由于放射治療儀器的發(fā)展和手術(shù)方法的改進(jìn)，此類腫瘤復(fù)發(fā)率明顯降低，5年治愈率明顯提高，但這仍是眼眶腫瘤中較難治療的疾病之一。手術(shù)入路采取前路開(kāi)眶，如果腫瘤侵及眶尖部宜外側(cè)開(kāi)眶全切腫瘤。腺樣囊性癌雖為惡性腫瘤，早期骨破壞較少，且腫瘤多有不完整的包膜，切除也不困難。但術(shù)后的放射治療非常重要，可能是術(shù)后防止腫瘤復(fù)發(fā)的主要手段。局部切除加上放射治療腫瘤仍復(fù)發(fā)者宜行眶內(nèi)容切除。
由于病變高度惡性，易向周圍骨質(zhì)、神經(jīng)及軟組織浸潤(rùn)生長(zhǎng)，傾向是局部容易復(fù)發(fā)，手術(shù)不易徹底，復(fù)發(fā)率高。故臨床檢查疑為腺樣囊性癌者，應(yīng)盡快先經(jīng)眼瞼切口切取腫物活檢，一經(jīng)病理確診，立即作眶內(nèi)容摘除術(shù)，包括眼瞼、眼球、眶內(nèi)軟組織、眶骨膜及被侵犯的骨質(zhì)一并切除。術(shù)中應(yīng)特別注意淚腺窩、眶尖部，眶上切跡等處沒(méi)有癌組織殘留。術(shù)后需要配合外放射治療，總劑量為50～60Gy。未分化癌對(duì)放療較敏感，對(duì)清除殘留腫瘤和預(yù)防復(fù)發(fā)有所幫助。
Sidry認(rèn)為配合應(yīng)用光子或中子照射治療直徑<3cm的腫瘤有效，可有助于控制腫瘤，對(duì)晚期或復(fù)發(fā)性腺樣囊性癌可用快速中子治療。國(guó)外也有學(xué)者對(duì)淚腺惡性腫瘤顱內(nèi)擴(kuò)散者用γ-刀定位放療，能使占位性病變縮小。
(二)預(yù)后
由于腫瘤惡性程度高，易向鼻旁竇、顱內(nèi)擴(kuò)展或遠(yuǎn)器官轉(zhuǎn)移，例如轉(zhuǎn)移至肺、肝等臟器，遠(yuǎn)期治療效果較差，預(yù)后不良。其復(fù)發(fā)率和病死率也較高。宋國(guó)祥等報(bào)道腫瘤復(fù)發(fā)率為77.4%，陳耀真等報(bào)告病死率為44.4%。