一般主要采用手術(shù)治療，依腫瘤范圍和臨床生物行為的不同，可作局部大塊切除，節(jié)段切除，截肢或關(guān)節(jié)解脫術(shù)。分化差的腫瘤預(yù)后極差，因局部手術(shù)治療不能取得預(yù)期的效果。
廣泛性切除適應(yīng)于Ⅰ級(jí)纖維肉瘤?？蛇m用于有選擇Ⅱ—Ⅳ級(jí)纖維肉瘤的病例，在這些選擇性病例中，腫瘤的部位和擴(kuò)張程度允許進(jìn)行相當(dāng)廣泛的切除。纖維肉瘤的多數(shù)病例，尤其是Ⅲ—Ⅳ級(jí)纖維肉瘤，需要行截肢術(shù)。由于手術(shù)時(shí)，腫瘤在骨上已相當(dāng)擴(kuò)張（缺乏癥狀，手術(shù)時(shí)機(jī)已晚），并且術(shù)后殘肢復(fù)發(fā)率高，因此必須謹(jǐn)慎地確定截肢部位，可參考動(dòng)脈造影、骨掃描、CT、MRI，截肢部位必須遠(yuǎn)離腫瘤部位。例如，當(dāng)纖維肉瘤位于股骨時(shí)，截肢部位必須很高，有時(shí)需要進(jìn)行髖關(guān)節(jié)離斷或髂腹間離斷術(shù)。纖維肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。
纖維肉瘤對(duì)放療不敏感，放療僅作為姑息治療用于那些無(wú)法手術(shù)者。術(shù)前化療沒有顯著效果，不常規(guī)使用。術(shù)后可行周期性聯(lián)合化療，化療方案為骨肉瘤的化療方案，可在高危病例和年齡患者中進(jìn)行嘗試。
手術(shù)切除肺部轉(zhuǎn)移瘤是需要和適宜的。