纖維肉瘤并不多見(約占所有軟組織肉瘤的10%)。可在任何性別及年齡中發(fā)病，但一般在30~70歲間的發(fā)病率較高，平均發(fā)病年齡為45歲左右，很少在10歲前發(fā)病。部分為先天性發(fā)病者。
纖維肉瘤最常發(fā)病的部位為大腿，其次順序為，軀干及其它四肢骨。肢體的遠側(cè)部位，包括手部和足部可能是兒童纖維肉瘤的好發(fā)部位，但在成人卻罕見。
腫瘤絕大多數(shù)位于淺筋膜的深層，表現(xiàn)為單一的球形腫塊，有時呈分葉狀。通常生長較快(但并非都很快)。有時，腫瘤在幾周內(nèi)倍增。某些屬于先天性類型的腫瘤在出生時其形體即已相當大。質(zhì)地較硬，邊緣相當清楚。在晚期，可能與骨骼粘連，也可使皮膚潰爛向外呈蘑菇狀生長。有時可壓迫神經(jīng)干，但絕大多數(shù)病例幾乎或完全無疼痛癥狀(神經(jīng)干受壓者除外)。

纖維肉瘤的影像學(xué)診斷最多只是一種假設(shè)，因為纖維肉瘤的影像類似于成人的所有原發(fā)或轉(zhuǎn)移的惡性溶骨性腫瘤的影像。
纖維肉瘤的診斷必須依靠病理。在組織學(xué)上，Ⅰ級纖維肉瘤可能難以與硬纖維瘤區(qū)別，但在纖維肉瘤中，細胞核更多、更大、更豐滿，染色輕度過深及明顯的多形性，有有絲分裂像、膠原成分較少和較不成熟。纖維肉瘤與良性病變，如組織細胞纖維瘤或纖維結(jié)構(gòu)不良的組織學(xué)區(qū)別較容易，除了沒有惡性腫瘤的特點外，組織細胞纖維瘤具有更明顯的渦旋樣結(jié)構(gòu)，有含鐵血黃素和巨細胞，偶有泡沫細胞；纖維結(jié)構(gòu)不良成束較少，含有特征性的編織骨島。