(一)治療
必須明確先天性食管閉鎖是危及生命的嚴(yán)重畸形，應(yīng)早期手術(shù)治療。1670年，Durston首次描述了先天性食管閉鎖，當(dāng)時人們只注意食管發(fā)育異常的胚胎學(xué)和病理學(xué)，直至1869年Holmes才開始試驗性治療。由認(rèn)識到首次矯治成功經(jīng)歷了約250年，即1939年美國Ladd和Leven分別發(fā)表了2例經(jīng)前胸皮管成型術(shù)重建食管的分期治療的成功報告。嗣后Haight(1941)為食管閉鎖患兒成功地完成了一期食管吻合術(shù)，從此為外科學(xué)治療這種先天性畸形確立了信心。
1.術(shù)前準(zhǔn)備 凡疑及本癥者，應(yīng)禁食、吸痰或黏液、給氧、保溫、保濕、糾正脫水，以及應(yīng)用血液制品和抗生素等。一般情況的改善，有利于手術(shù)及其預(yù)后。病情嚴(yán)重的指征常有：低體重兒，伴嚴(yán)重畸形，合并嚴(yán)重肺炎、食管上下端間距離過大或食管下端異常細(xì)小、手術(shù)時發(fā)現(xiàn)食管組織異常脆弱或血運欠佳等。這時可行緩期或分期手術(shù)，存活率將有明顯提高。術(shù)前近期亟須解決的關(guān)鍵問題是肺炎，它是咽部積存物吸入和胃液反流入氣管支氣管樹的結(jié)果。術(shù)前患者應(yīng)始終保持于垂直位即采用半坐位。Bar-Maor(1981)認(rèn)為術(shù)前靜脈使用西咪替丁可降低反流胃液的酸度，并認(rèn)為持續(xù)用至吻合口愈合為止。術(shù)前盡量不用人工呼吸機(jī)，因可造成氣體經(jīng)瘺管進(jìn)入胃腸道，發(fā)生腹脹、橫膈上升甚至胃穿孔。但有人主張用氣囊管堵塞瘺口以防止上述并發(fā)癥。另外，韓湘珍(1994)采用氣管插管加單次硬膜外麻醉，結(jié)果鎮(zhèn)痛可靠，肌松效果好，術(shù)中呼吸易管理，術(shù)后呼吸道分泌物少，便于術(shù)中操作和術(shù)后護(hù)理。Louhimol(1983)和Templeton(1985)則認(rèn)為應(yīng)用呼吸器及持續(xù)氣道內(nèi)加壓通氣(CPAP)為主的綜合治療，肺部并發(fā)癥不再是食管閉鎖的主要死亡原因。董聲煥等(1985)于1979～1983年在北京兒童醫(yī)院對17例先天性食管閉鎖使用上述方法后，患兒病死率大幅度下降，僅為17.6%。因而本病治愈率的關(guān)鍵，已從過去呼吸問題轉(zhuǎn)移到外科手術(shù)和其他內(nèi)科問題上了。
2.手術(shù)治療：通常采用右胸側(cè)后切口。切除第4或第5肋骨經(jīng)肋床進(jìn)胸或經(jīng)第4肋間切口進(jìn)胸。在胸膜外或切開胸膜在胸腔內(nèi)切斷結(jié)扎奇靜脈。游離下段食管，繞置以細(xì)帶便于牽拉時在氣管后壁顯露食管氣管瘺。在距氣管后壁約3mm處切斷瘺管，用5～0縫線3～4針間斷橫向縫合氣管后壁切口，再用鄰近胸膜覆蓋。保留短段瘺管組織可防止縫合食管氣管瘺時氣管腔產(chǎn)生狹窄。游離下段食管時操作應(yīng)輕柔，游離的范圍亦不宜過長，以免影響下段食管的血液供應(yīng)。上段食管血供較為豐富，宜充分游離以獲得足夠長度與下段食管作吻合術(shù)并減少吻合口張力。術(shù)前于上段食管內(nèi)放置一根導(dǎo)管，有助于識別和游離上段食管。明確上、下段食管的長度足以施行對端吻合術(shù)后，切除下段食管盲端的頂尖部，顯露食管腔，在上段食管壁的下切端用鈍法將肌層向上方剝離6～8mm。然后將上段食管壁的粘膜層與下段食管壁的全層作對端吻合術(shù)。先在吻合口兩端各放置一針牽引縫線，再間斷縫合物合口的后壁和前壁，再將上段食管壁的肌層向下牽引縫合于下段食管壁上以覆蓋吻合口。
(1)體位及第四肋間切口
(2)切斷縫合食管氣管瘺
(3)食管對端吻合上段食管壁粘膜層與下段食管壁全層間斷縫合，再將上段食管壁肌層縫蓋吻合口
上段食管壁粘膜層與下段食管壁全層間斷縫合，再將上段食管壁肌層縫蓋吻合口
亦可不剝離上段食管壁的肌層。用上、下段食管壁的全層作吻合術(shù)。吻合口前壁全部縫合之前將術(shù)前經(jīng)鼻或口腔預(yù)置的細(xì)導(dǎo)管通過吻合口置放入胃內(nèi)，用作術(shù)后減壓和喂食，亦可另作胃造瘺術(shù)供術(shù)后喂飼食物之用。在胸膜外或胸膜腔內(nèi)放置引流管。待術(shù)后1周左右經(jīng)食管X線檢查證實吻合口已愈合后再拔除引流管。此后即可經(jīng)口進(jìn)食。術(shù)后3周可開始作食管吻合口擴(kuò)張術(shù)，使吻合口內(nèi)徑達(dá)到F24以上。
體重不及2kg的早產(chǎn)兒，一般情況欠佳或并有其他器官嚴(yán)重先天性畸形的病例，需分期施行矯治術(shù)。第一期手術(shù)時切斷、縫合食管氣管瘺，另經(jīng)腹部切口作胃造瘺術(shù)以供應(yīng)營養(yǎng)。于上段食管內(nèi)放入導(dǎo)管作持續(xù)負(fù)壓吸引或作頸段食管造瘺術(shù)，以防止發(fā)生吸入性肺炎。數(shù)周后，待體重增加到3kg左右再施行第二期手術(shù)對端吻合上、下段食管。
食管上、下段均為盲端，沒有食管氣管瘺的病人，食管長度往往不足以作對端吻合術(shù)。此型先天性食管閉鎖亦需分期手術(shù)。第一期手術(shù)將近段食管經(jīng)頸部切口引出，切開近段食管盲端，此流唾液，防止溢流入呼吸道，另經(jīng)腹部切口作胃造瘺術(shù)以供飼食。待兒童長大到3～4歲時再作第二期結(jié)腸代食管術(shù)。
3.其他治療 加強(qiáng)監(jiān)護(hù)對提高療效至關(guān)重要。注意保溫、保濕、防止感染，合理應(yīng)用抗生素和治療合并癥(如硬腫癥)等。
嚴(yán)格呼吸管理是手術(shù)最終成敗的關(guān)鍵。細(xì)致入微的護(hù)理，定期血氣分析，恰當(dāng)?shù)厥褂煤粑委煼椒?給氧、霧化、加溫濕化、呼吸機(jī)的應(yīng)用等)。北京兒童醫(yī)院在加強(qiáng)呼吸管理等綜合措施后患兒存活率達(dá)65%，而其前總治愈率僅為25%。全胃腸外營養(yǎng)(TPN)的推廣應(yīng)用，提高了本癥的治愈率。靜脈輸液量應(yīng)偏少，每天50～70ml/kg。
(二)預(yù)后
治愈的關(guān)鍵取決于嬰幼兒的一般情況、畸形的型別、食管兩端間的距間、有無其他嚴(yán)重畸形、有無肺部并發(fā)癥及手術(shù)前后是否處理得當(dāng)?shù)纫蛩亍?br /> 按先天性食管閉鎖發(fā)病率推算，我國每年約有5000多病例，但實際接受治療的可能不到5%，且還有繼續(xù)減少的趨勢。多數(shù)學(xué)者按Waterson分類統(tǒng)計食管閉鎖存活率，A組已高達(dá)95%～100%，B組為85%～95%，C組40%～80%。英國某醫(yī)院1975～1985年124例資料的存活率為76%，其中C1組、C2組分別是60%、52%。隨著對本病認(rèn)識的提高，以及診斷、治療和護(hù)理技術(shù)的不斷改進(jìn)，我國手術(shù)存活率逐漸增高，70年代為25%，80年代初個別先進(jìn)水平升高到75%，近5年來最高水平達(dá)90%。
美國密西根大學(xué)胸科食管門診對22例食管閉鎖修復(fù)術(shù)后6～32年(平均15年)的追蹤，復(fù)習(xí)病史，鋇餐和食管功能試驗(包括測壓、酸反流試驗、酸清除試驗、酸灌注試驗)，發(fā)現(xiàn)不同程度吻合口狹窄12例，食管運動功能異常11例，胃食管反流2例和食管裂孔疝1例。長期觀察結(jié)果表明，手術(shù)療效優(yōu)良者5例(23%，完全無癥狀);良好者13例(59%，偶有吞咽困難，尤其是在進(jìn)食肉類和面包時);一般者4例[18%，常有吞咽困難和(或)反復(fù)發(fā)作性呼吸道感染]，將近1/3病人有典型的胃食管反流癥狀。
食管閉鎖修復(fù)術(shù)后的嬰兒，其特有的食管有效蠕動喪失，可持續(xù)至成年，再加胃食管反流，導(dǎo)致酸清除力異常，出現(xiàn)肺部并發(fā)癥、吻合口狹窄以及后期的反流性食管炎。所以，在嬰兒、兒童期應(yīng)持續(xù)給予抗反流藥物治療，當(dāng)這些患兒成人后，仍應(yīng)長期隨診有無食管炎的征象。