先天性橈骨缺如別名:橈骨棒狀手
(一)治療
1.一般原則 防止軟組織攣縮,防止畸形發(fā)展是本病治療的目的。一旦發(fā)現(xiàn)新生兒有此畸形,治療應盡早進行。先行縱向牽引,使手的縱軸與前臂成一直線,之后可采用夾板或支具固定,保持前臂處于良性對線。
2.手術療法
(1)對軟組織已明顯攣縮者,必須盡早行松解術,最好在2歲左右。
(2)手術必須解決:
①尺骨彎曲畸形。
②腕關節(jié)向橈側偏斜。
③大拇指功能的修復或重建。
(3)手術方法為中央置位術,包括以下幾方面:
①松解橈側攣縮偏斜的腕關節(jié),將其正對尺骨下端。
②腕關節(jié)中間開洞,將尺骨下端嵌入而融合。
③對尺骨彎曲在中段做截骨矯正。
保留功能性肌肉、肌腱,日后可移植、再造大拇指以增加功能。
理論上,運用顯微外科技術移植帶血管腓骨到橈骨缺損處,可以修復橈骨缺損,但臨床應用的實際效果不滿意。
3.手腕中心化手術禁忌證有:
①合并其它嚴重畸形,如Fanconis pancytopenia(范圍尼氏頑固性貧血),手術危險性大。
②肘關節(jié)伸直位攣縮,盡管手部功能重建,但由于肘關節(jié)不能屈曲,也無法發(fā)揮手的功能。
③病人年齡較大,到了青春期或成年人,因已完全適應畸形手的生活習慣,尺骨嚴重彎曲,血管及神經(jīng)短縮病變也越來越重,即使行手術矯正,病人難以接受,且易發(fā)生嚴重并發(fā)癥。
(二)預后
預后欠佳。
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