微小病變性腎病別名:類脂性腎病
在激素和現(xiàn)代抗生素應(yīng)用以前,其自發(fā)性緩解估計(jì)在25%~40%。由于感染和栓塞并發(fā)癥,當(dāng)時(shí)兒童患者的5年死亡率超過(guò)50%,目前大約在7%~12%;在對(duì)激素敏感兒童病例中,則小于2%。
激素治療常規(guī)劑量?jī)和癁槊咳諒?qiáng)的松60mg/m2,成人強(qiáng)的松40~60mg/日,然后在4~6個(gè)月內(nèi)逐漸減量。90%的兒童在4周內(nèi)有效,90%的成人在8周內(nèi)有效。如治療后仍有大量蛋白尿,應(yīng)加用免疫抑制劑。
對(duì)激素敏感者,大約50%可保持尿蛋白陰性或減藥、停藥后復(fù)發(fā),但最后大多數(shù)病人可緩解。另50%患者經(jīng)常復(fù)發(fā)或呈激素依賴性(指需較大劑量激素維持始可控制蛋白尿),此時(shí)常伴有激素的副反應(yīng),在兒童患者更為明顯。每日加用環(huán)磷酰胺2~3mg/kg(兒童每日75mg/m2)治療8~12周,可延長(zhǎng)激素敏感患者的緩解期。由于細(xì)胞毒藥物對(duì)性腺毒性、致畸胎作用及其他毒性反應(yīng),僅在腎病和激素副反應(yīng)均嚴(yán)重時(shí)才子應(yīng)用。應(yīng)用激素有效,但反復(fù)發(fā)作或?qū)に赜幸蕾囆?,又無(wú)指針加用細(xì)胞毒制劑環(huán)磷酸胺時(shí),可選用環(huán)孢素A,3。5~4mg/(kg·d),口服,4個(gè)月后,大多數(shù)患微小病變性腎病的病人的腎病綜合征可以完全緩解,顯著減少激素劑量。
微小病變性腎病引起的腎病綜合征經(jīng)上述積極治療不能緩解時(shí),必須注意有無(wú)下列情況:①控制或去除體內(nèi)的感染病灶,特別應(yīng)尋找隱匿性感染灶。②腎靜脈血栓形成,及時(shí)作CT檢查,確診患有腎靜脈血栓形成時(shí)可全身應(yīng)用尿激酶4~8萬(wàn)u/d,加于0。9%氯化鈉40ml,每天1~2次靜脈注射。也可作股動(dòng)脈穿刺插管在腎靜脈血栓形成一側(cè)的腎動(dòng)脈內(nèi)于1小時(shí)內(nèi)分注給尿激酶,總劑量為20萬(wàn),以后再口服潘生丁25mg,每天3次,華福林2。5mg,每天1次。一個(gè)月后復(fù)查CT,發(fā)現(xiàn)有效率100%,經(jīng)5年長(zhǎng)期隨訪發(fā)現(xiàn)該治療方法有效。我們認(rèn)為早期診斷腎靜脈血栓形成,進(jìn)行積極的抗凝治療可以改善原發(fā)性腎小球腎病和各種原發(fā)性腎小球腎炎的預(yù)后,維持正常的腎功能。③對(duì)激素不敏感者,大多有局灶性腎小球硬化。④為減少停用激素后的復(fù)發(fā)率,停用激素前應(yīng)先測(cè)定血考的松濃度,血考的松濃度正常者,停用激素后不易復(fù)發(fā)。
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