微小病變性腎病別名:類(lèi)脂性腎病
兒童高峰年齡在2~6歲。成人以30~40歲多見(jiàn),60歲以上病人的腎病綜合征中,微小病變性腎病的發(fā)生率也很高。兒童中男性為女性2倍,成人男女比例基本相似。約1/3病人病前可有上呼吸道或其他感染。起病大多較急,典型病例首發(fā)癥狀多為明顯的腎病綜合征,占兒童腎病綜合征的90%,成人的20%。血壓正常。
20%病人可見(jiàn)不同程度的鏡下血尿,隨著年齡增加,鏡下血尿發(fā)生率也增加,特別在60歲以上的病人中,由于腎間質(zhì)炎癥纖維化和血管病變,鏡下血尿的發(fā)生率更高。但肉眼血尿罕見(jiàn)。由于低血容量和腎灌注下降,約1/3病人首次就診時(shí)可有腎小球?yàn)V過(guò)率下降。尿沉淀物檢查無(wú)細(xì)胞或管型。在嚴(yán)重病例24小時(shí)尿蛋白可超過(guò)40g。
尿蛋白在兒童病人是典型的高選擇性蛋白尿,主要包括白蛋白及極少量高分子量蛋白如IgG、α2-巨球蛋白、C3,成人則表現(xiàn)不一,60歲以上的老年病人的微小病變性腎病可表現(xiàn)為非選擇性蛋白尿,且常伴有高血壓和腎小球?yàn)V過(guò)率下降。近年發(fā)現(xiàn)分子量88000的轉(zhuǎn)鐵蛋白,由于它的球型結(jié)構(gòu)特征,也隨白蛋白漏到腎小管液中,在pH為4.5~5.5的尿液中,轉(zhuǎn)鐵蛋白中鐵會(huì)游離到腎小管液中,F(xiàn)e3+可產(chǎn)生許多氧自由基損傷腎間質(zhì)小管,且Fe3+也可直接損傷腎小管和間質(zhì)。尿中無(wú)纖維蛋白裂解產(chǎn)物及C3。血中補(bǔ)體成分正常,但可有C1q輕度下降。發(fā)作期IgG濃度一般很低,而IgM則在發(fā)作期及緩解期均輕度增高。微小病變腎病中組織相容性抗原HLA-B12明顯多見(jiàn),提示本病可能與遺傳有一定關(guān)系???ldquo;O”抗體滴度常明顯下降。
微小病變性腎病應(yīng)注意除外合并的何杰金病。另外,在非類(lèi)固醇消炎藥過(guò)敏產(chǎn)生的腎病綜合征,組織學(xué)可類(lèi)似微小病變腎病,但通常伴有間質(zhì)性腎炎和腎功能減退。
在極少見(jiàn)情況下,急性腎功能衰竭可在無(wú)明顯低血容量時(shí)發(fā)生。由于低蛋白血癥導(dǎo)致血液膠體滲透壓下降、血容量嚴(yán)重不足引起的腎前性氮質(zhì)血癥只見(jiàn)于7%~38%病人。如無(wú)典型血容量不足的臨床表現(xiàn),尿濃縮功能下降,尿鈉排出增多,特別是在給予血漿制品或白蛋白后尿量不增加則應(yīng)考慮到腎性急性腎功能衰竭,此時(shí)除應(yīng)考慮到藥物引起急性腎小管壞死(腎毒性藥物如氨基多甙類(lèi)慶大霉素等)或急性間質(zhì)性腎炎(抗生素、非類(lèi)固醇消炎藥等),還應(yīng)認(rèn)識(shí)到另一種特殊急性腎功能衰竭。
腎病綜合征伴特發(fā)性少尿性急性腎功能衰竭的基礎(chǔ)腎小球疾病常為微小病變腎?。╩inimal change disease) 或輕度系膜增殖性腎炎(mesangial proliferative GN)。多發(fā)于年齡較大、腎病綜合征較重、血壓特別是收縮壓較高伴血管硬化者。病理改變除微小病變腎病的表現(xiàn)外,近曲腎小管上皮細(xì)胞平坦、刷狀緣脫落,和(或)腎間質(zhì)水腫,但無(wú)典型的腎小管壞死或間質(zhì)性腎炎的病變。由于微小病變性腎病并發(fā)急性腎功衰竭時(shí)的病理改變較輕微且多呈可復(fù)性病變,因此它是一種以血液動(dòng)力學(xué)改變?yōu)橹鞯牟∽?。雖然血容量及腎血流量大致正常,但腎小球?yàn)V過(guò)率呈一過(guò)性下降,故濾過(guò)指數(shù)(FF)下降。單個(gè)腎單位腎小球?yàn)V過(guò)率的二個(gè)構(gòu)成成分有明顯變化:超濾指數(shù)(ultrafiltration coeffecient)下降50%以上;由于血管內(nèi)膠體滲透壓下降,使凈超濾壓(net driving force,即跨毛細(xì)血管膜靜水壓ΔP-血管內(nèi)外膠體壓差Δπ)增加,腎間質(zhì)水腫加重。
腎病綜合征診斷
血檢中尿蛋白定性為陽(yáng)性,尿比重大于1.030,24小時(shí)尿蛋白定量大于150毫克,血漿蛋白低于百分之六克,白蛋白低于百分之三克,血查膽固醇每升超過(guò)6.7毫摩爾,腎功能檢查提示功能減退。血常規(guī),血液粘度、血清補(bǔ)體測(cè)定,眼底變化的檢查,甲狀腺功能的測(cè)定等,對(duì)本病的診斷和了解病情進(jìn)展也有一定幫助。
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