(一)治療
1.手術(shù)治療 外科手術(shù)為顱咽管瘤的首選治療方法。手術(shù)治療的目的是通過切除腫瘤達(dá)到解除腫瘤對視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)壓增高，對下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復(fù)。對于實(shí)質(zhì)性腫瘤，手術(shù)可切除瘤體;對于囊性腫瘤，手術(shù)可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭做到腫瘤全切除，尤其對兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。小的顱咽管瘤特別是鞍內(nèi)型腫瘤一般采取經(jīng)蝶術(shù)式，大瘤宜采取經(jīng)顱術(shù)式。一般來說，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織(特別是下丘腦)緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點(diǎn)是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。根據(jù)腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置，以及與周圍組織的關(guān)系和容易接近腦脊液通路等因素，手術(shù)需選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點(diǎn)。
(1)額底入路：可暴露的主要結(jié)構(gòu)有視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、垂體柄等。適用于視交叉后置型，鞍內(nèi)向鞍上生長較大腫瘤，或鞍上視交叉前上生長的腦室外型腫瘤。該入路又可進(jìn)一步分為幾種不同的術(shù)式：如通過視交叉下術(shù)式，或若為視交叉前置，切除鞍結(jié)節(jié)及蝶骨平板到達(dá)視神經(jīng)之間術(shù)式或打開終板術(shù)式，以及從頸內(nèi)動脈與視神經(jīng)或視束之間到達(dá)腫瘤術(shù)式。
(2)翼點(diǎn)入路：與顳底入路近似，但路徑最短，可直達(dá)鞍上區(qū)?？杀┞锻瑐?cè)頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、視神經(jīng)及視束、視交叉下以及后方、垂體柄、第三腦室底、大腦腳間窩以及上斜坡等處，適用于鞍內(nèi)向鞍上一側(cè)生長或鞍上視交叉下及視交叉后腳間池的腦室外型腫瘤。該入路目前應(yīng)用最為廣泛，是手術(shù)切除顱咽管瘤的主要方法。
(3)終板入路：通過單側(cè)額下入路、翼點(diǎn)入路和雙額縱裂入路均可到達(dá)視交叉后并打開終板，暴露擴(kuò)展至第三腦室外的腫瘤。故該入路適用于視交叉前置型，鞍上視交叉后生長的腦室內(nèi)外型腫瘤。
(4)經(jīng)胼胝體或側(cè)腦室入路：若腫瘤長入第三腦室，可經(jīng)胼胝體入路(側(cè)腦室擴(kuò)大不顯著者)或經(jīng)側(cè)腦室入路(室間孔阻塞引起腦積水者)。有下列幾種方式進(jìn)入第三腦室并暴露腫瘤：
①分離單側(cè)穹隆;
②分離室間孔旁的一處靜脈;
③經(jīng)脈絡(luò)叢下進(jìn)入;
④分離大腦內(nèi)靜脈。
(5)經(jīng)蝶入路：完全位于鞍內(nèi)或鞍內(nèi)向鞍上輕度生長或向蝶竇生長的腫瘤，可采用經(jīng)蝶入路。
(6)其他入路及方式：為全部切除腫瘤，有時手術(shù)要分期進(jìn)行，如先經(jīng)顱切除鞍上部分腫瘤，再擇期經(jīng)蝶切除鞍內(nèi)部分腫瘤，或?yàn)榍谐薮竽[瘤而采取兩種以上入路的聯(lián)合入路。
一般說來，在手術(shù)入路選擇中，中軸外入路或單側(cè)入路比經(jīng)中軸入路或雙側(cè)入路更可取。為達(dá)到腫瘤所在部位，應(yīng)盡可能避免切除有功能的組織。手術(shù)應(yīng)采用顯微技術(shù)，注意區(qū)分和保護(hù)蛛網(wǎng)膜的層次及界面，這樣有利于安全地切除腫瘤。暴露腫瘤后通常先行腫瘤穿刺抽取囊液，創(chuàng)造手術(shù)分離腫瘤的空間，并使包膜與蛛網(wǎng)膜分離，再行腫瘤包膜內(nèi)切除，待瘤體縮小后依次電凝和分離腫瘤供應(yīng)血管。術(shù)中注意保護(hù)供應(yīng)視交叉及視束的位于正中隆起周圍的吻合血管，腫瘤后部及向上長至第三腦室的腫瘤部分幾乎沒有大的動脈供血，粘連也不緊密，但在分離基底動脈及大腦后動脈處的腫瘤時要十分小心，因?yàn)檫@里的粘連通常較為緊密。鈣化往往位于腫瘤底部，特別常在視交叉及視神經(jīng)下方，需先行粉碎后再行切除。有時這部分腫瘤鈣化與神經(jīng)、血管、垂體柄等粘連緊密，切除困難。長向第三腦室底部的腫瘤常使局部形成膠質(zhì)反應(yīng)層，分離囊壁應(yīng)在此層內(nèi)進(jìn)行，若第三腦室已變薄而呈一層膠質(zhì)層(含神經(jīng)核團(tuán)的較厚部分已向上方推移)，該層可以打開。術(shù)野內(nèi)見到的腫瘤包膜均應(yīng)盡可能分塊切除，但粘連較緊者，不強(qiáng)求切除，以免損傷下丘腦等重要神經(jīng)組織和血管。手術(shù)要求打通腦脊液循環(huán)，難以暢通者應(yīng)行分流術(shù)。
手術(shù)能否做到全切除與下列因素有關(guān)：
①年齡大小，兒童病人的腫瘤與周圍粘連較少，較易切除，一般年齡越小，越易作全切除，并發(fā)癥亦越少。成人顱咽管瘤多與周圍組織(垂體、下丘腦、頸內(nèi)動脈、顱底動脈環(huán)、視神經(jīng)交叉及視束等)粘連甚緊，腫瘤深埋于灰結(jié)節(jié)部，因而全切除常使術(shù)后并發(fā)癥多，死亡率高。
②初次手術(shù)與復(fù)發(fā)手術(shù)，第一次手術(shù)較復(fù)發(fā)病人再次手術(shù)容易，腫瘤全切除的機(jī)會較多，死亡率亦較低。
③臨床有明顯垂體、下丘腦功能障礙者，只適于作部分切除。
④腫瘤位置，鞍內(nèi)型及視交叉前型較易作全切除，對視交叉后型及腦室型則應(yīng)根據(jù)囊壁與灰結(jié)節(jié)、下丘腦等處粘連情況選作全切除或部分切除。有些病例手術(shù)雖作全切除，甚至術(shù)后CT掃描復(fù)查正常者，仍可能有殘留較多瘤細(xì)胞而復(fù)發(fā)。15%～30%的患者在術(shù)前即有腦積水，若癥狀僅由此而引起，應(yīng)先行分流術(shù)。若患者出現(xiàn)意識障礙、下丘腦癥狀嚴(yán)重、不能耐受開顱手術(shù)，可先行立體定向囊腔穿刺抽去囊液，以減輕腫瘤的局部壓迫，待患者病情緩解后再行手術(shù)，或抽出部分囊液后注入放射性核素行內(nèi)照射治療。
2.放射治療 早在1937年，有人就采用放射線治療顱咽管瘤。一般采用外照射的方法。由于大多數(shù)顱咽管瘤用手術(shù)方法不能完全切除，而其化療又不敏感，故主張術(shù)后加用放射治療。顱咽管瘤的術(shù)后復(fù)發(fā)率高，而再次手術(shù)的風(fēng)險很大，故對復(fù)發(fā)病人也只能采用放射治療。近年，有人采用立體定向技術(shù)植入膠體磷[32P]酸鉻、膠體釔[90Y]、膠體金[198Au]治療顱咽管瘤，也取得了成功，其優(yōu)點(diǎn)為放射損傷小。
(1)外放療：分化良好的顱咽管瘤曾被認(rèn)為是放射非敏感性腫瘤。半個世紀(jì)前，國外Carpenter等報道了一小組顱咽管瘤病人，在放療后病情有明顯改善，他們認(rèn)為雖然腫瘤未被X線破壞，但有分泌能力和形成囊腫的細(xì)胞可被殺死。然而人們對放療能破壞顱咽管瘤上皮仍存在著疑問。1961年Kramer等報道了腫瘤次全切除并超高壓放療后取得良好效果。之后許多研究顯示，放療既可增加生存期，又可延長腫瘤復(fù)發(fā)的時間，采用手術(shù)加放療，病人的生存率比單純手術(shù)的病人高，而無復(fù)發(fā)病人的生存率更高。
但放療的危害不容忽視，放射治療的副作用主要有：放射性視神經(jīng)炎、蝶鞍及鞍周腦組織的放射性壞死、垂體功能減退及癡呆等，亦可誘發(fā)腦膜瘤、肉瘤、膠質(zhì)瘤，尤其是對兒童患者，放療可嚴(yán)重?fù)p害智力。這些副作用的發(fā)生率隨劑量的增加而增加，如劑量超過60Gy，視神經(jīng)炎的發(fā)生率可達(dá)30%，腦壞死的發(fā)生率也達(dá)12.5%，故放射劑量及療程應(yīng)控制在一定范圍內(nèi)。放射治療引起的腺垂體功能減退主要表現(xiàn)為GH和LH/FSH的缺乏。據(jù)報道，GH缺乏的發(fā)生率幾近100%，且出現(xiàn)很快(于照射3天后即可出現(xiàn))，數(shù)月后病兒的生長即受影響。LH/FSH缺乏的發(fā)生率亦很高，但出現(xiàn)較GH缺乏為遲，表現(xiàn)為性發(fā)育障礙(兒童)或性功能不全(成人)。GH缺乏的原因可能為下丘腦受損，因?yàn)橛肎HRH治療有效。目前認(rèn)為，LH/FSH缺乏的部位也在下丘腦。值得注意的是，部分病人于放射治療后反而出現(xiàn)性早熟，其機(jī)制未明。
文獻(xiàn)推薦的治療方案為兒童每6周50Gy/32次，成人每7周55Gy/35次，以減少或避免并發(fā)癥的發(fā)生。近年有采用放射外科(γ刀、X刀)治療顱咽管瘤并取得一定療效。
(2)內(nèi)放療：內(nèi)放療是將放射性核素置入腫瘤內(nèi)進(jìn)行的治療。該方法由Leksell于1953年創(chuàng)用。過去該治療方法多通過開顱手術(shù)，也有經(jīng)鼻蝶穿刺開展立體定向技術(shù)，尤其是CT、MRI應(yīng)用以來，目前多采用定向穿刺技術(shù)或定向穿刺加置入貯液囊方法。通過抽取腫瘤內(nèi)囊性部分，可迅速改善癥狀，且風(fēng)險及并發(fā)癥較開顱手術(shù)的明顯為小。國內(nèi)海軍總醫(yī)院對300例顱咽管瘤進(jìn)行385次治療，平均隨訪4年(6個月～8年)，92%的病人恢復(fù)良好，其中腫瘤消失占72%，腫瘤縮小80%以上占12%，縮小50%左右占8%，腫瘤增大占6.4%(主要為實(shí)體性瘤)，死亡僅1.6%。內(nèi)放療適用于囊內(nèi)含大量液體的顱咽管瘤，而不主張用于實(shí)體性和囊壁鈣化或囊壁菲薄(放射性核素可透入周圍組織中)的腫瘤。多囊性腫瘤效果亦差。一般認(rèn)為，囊壁皺縮或消失發(fā)生于內(nèi)放療4～6個月后。常用的放射性核素有32磷(32P)、90釔(90Y)、198金(198Au)。
3.化學(xué)療法 目前尚無特殊有效藥物。Takahashi應(yīng)用博來霉素注入腫瘤囊內(nèi)，有使囊液分泌減少，腫瘤細(xì)胞退化的作用。而Cavalheiro等向瘤腔內(nèi)多次注入博來霉素治療一例巨大囊性顱咽管瘤，3個月后瘤腔消失，6個月后鈣化灶幾乎完全消失，且內(nèi)分泌完全恢復(fù)正常。但該藥漏出囊外則可能對周圍正常組織產(chǎn)生損傷，臨床應(yīng)用對囊性腫瘤效果好，對混合型及實(shí)質(zhì)性腫瘤效果差，最終腫瘤復(fù)發(fā)。
4.其他治療 對高顱壓者應(yīng)立即給予脫水劑和利尿劑，以降低顱內(nèi)壓，此類患者應(yīng)盡快做術(shù)前準(zhǔn)備，行手術(shù)治療。術(shù)前有腺垂體功能減退者，應(yīng)注意補(bǔ)給足量的糖皮質(zhì)激素，以免出現(xiàn)垂體危象。對其他腺垂體激素可暫不補(bǔ)給，因不少病人于術(shù)后腺垂體功能可得到恢復(fù);如術(shù)后仍有腺垂體功能減退，應(yīng)給予相應(yīng)的治療。手術(shù)或放射治療引起的腺垂體功能減退一般為永久性，應(yīng)予治療。
(二)預(yù)后
1.手術(shù)效果與預(yù)后 過去該瘤的手術(shù)全切除率低，致死致殘率及復(fù)發(fā)率高。近30余年來開展顯微手術(shù)，對保護(hù)正常腦組織、爭取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷，降低致殘率及死亡率創(chuàng)造了有利條件，大大地改善了病人的預(yù)后。有人報道顱咽管瘤的手術(shù)死亡率已降至2%，10年生存率達(dá)58%～66%，復(fù)發(fā)率為7%～26.5%。國內(nèi)同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)、解放軍總院等單位進(jìn)行的腫瘤全切除或積極手術(shù)切除，手術(shù)死亡率為4%～6%，腫瘤復(fù)發(fā)10%，取得較好療效。
2.放療效果與預(yù)后 由放療引起的神經(jīng)后遺癥很少。從神經(jīng)、智力、精神以及內(nèi)分泌功能來評價顱咽管瘤放療長期效果在功能方面的變化不比手術(shù)治療差。全切除與次全切除后輔以放療的病人，兩組結(jié)果相似。Richmond報告顱咽管瘤放療后10年以上的生存率達(dá)44%～100%;Manaka對125例顱咽管瘤病人進(jìn)行放療效果評價，結(jié)果5年及10年生存率分別為88.9%和7.6%，對照兩組僅分別為34.9%和27.1%，平均生存時間放療組大于10年，而對照組為3.12年。Kramer報道6例15歲以下兒童經(jīng)放療后20年無癥狀，且無腦壞死現(xiàn)象;Pollack報告的放療病例，經(jīng)14～45個月隨訪，所有病例癥狀均有改善，腫瘤囊壁明顯縮小。
3.瘤內(nèi)/瘤腔內(nèi)化療效果與預(yù)后 Takahashi報告7例采用瘤內(nèi)注射博來霉素治療顱咽管瘤，4例囊性者，平均隨訪5年，經(jīng)CT掃描均無復(fù)發(fā);3例實(shí)質(zhì)性者，1例術(shù)后1.5個月死亡，2例暫時有好轉(zhuǎn)，后因復(fù)發(fā)死亡。由于這一療法開展不夠，其治療效果尚不能肯定。
顱咽管瘤于術(shù)后及放射治療后發(fā)生GH缺乏的比率很高，但有相當(dāng)一部分病人仍能維持幾近正常的生長，并不出現(xiàn)矮小癥，這稱為沒有生長激素的生長綜合征(growth without growth hormone syndrome)，其機(jī)制尚未闡明，有人認(rèn)為與血胰島素及其他肽類生因子水平升高有關(guān)。