顱咽管瘤別å:éžä¸Šå›Šè…«
顱咽管瘤
(一)發(fÄ)病原å›
ç—…å› ä¸æ¸…。誘發(fÄ)å› ç´ å¯èƒ½ç‚ºï¼šéºå‚³å› ç´ ã€ç‰©ç†å’ŒåŒ–å¸(xué)å› ç´ ä»¥åŠç”Ÿç‰©å› ç´ ç‰ã€‚ 臨床表ç¾(xià n)主è¦ç‚ºé¡±å…§(nèi)壓增高å¾ã€é›™å´(cè)視力減退ã€è¦–野缺æã€å…§(nèi)分泌功能障礙åŠä¸‹ä¸˜è…¦ç™¥ç‹€ã€‚手術(shù)治療為首é¸ï¼Œå¹´é½¡è¶Šå°ï¼Œè¶Šæ˜“全切,并發(fÄ)癥越少,故早診早治是關(guÄn)éµã€‚本病為先天性疾病,生長緩慢。æ£å¸¸èƒšèƒŽç™¼(fÄ)育時,Rathke囊與原始å£è…”相連接的細(xì)長管é“å³é¡±å’½ç®¡ï¼Œæ¤ç®¡éš¨èƒšèƒŽç™¼(fÄ)育而é€æ¼¸æ¶ˆå¤±ã€‚Rathke囊å‰å£çš„殘余部分,å‰è‘‰çµ(jié)節(jié)部,退化的顱咽管的殘å˜é±—狀上皮細(xì)胞都å¯èƒ½æˆç‚ºç™¼(fÄ)生顱咽管瘤的起æºã€‚å› æ¤é¡±å’½ç®¡ç˜¤å¯ç™¼(fÄ)生于咽部ã€è¶ç«‡ã€éžå…§(nèi)ã€éžä¸ŠåŠç¬¬ä¸‰è…¦å®¤ï¼Œæœ‰çš„å¯ä¾µå…¥é¡±åŽçª©ã€‚
大多數(shù)顱咽管瘤起æºäºŽé¡±é °ç®¡é è¿‘æ¼æ–—部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞,故腫瘤ä½äºŽéžä¸Šï¼Œå½¢æˆæ‰€è¬‚“éžä¸Šåž‹”顱咽管瘤;少數(shù)腫瘤起æºäºŽä¸é–“部的殘余細(xì)胞,則腫瘤ä½äºŽéžå…§(nèi),形æˆæ‰€è¬‚“éžå…§(nèi)åž‹”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在éžä¸Šå’Œéžå…§(nèi)都有,則腫瘤呈啞鈴形。
(二)發(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制
1.發(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制 有關(guÄn)顱咽管瘤的組織發(fÄ)生,目å‰æœ‰å…©ç¨®å¸(xué)說比較普é被人們接å—。
(1)先天性剩余å¸(xué)說:這是被人們比較廣泛接å—的組織發(fÄ)生å¸(xué)說。Erdheim最早觀察到æ£å¸¸åž‚體的çµ(jié)節(jié)部有殘å˜çš„鱗狀上皮細(xì)胞,èª(rèn)為顱咽管瘤起æºäºŽé€™äº›æ®˜ä½™çš„上皮細(xì)胞。在胚胎時期的第2周,原始的å£è…”é ‚å‘上çªèµ·å½¢æˆä¸€å€‹æ·±çš„盲袋,稱為Rathke袋,隨著進(jìn)一æ¥ç™¼(fÄ)育,Rathke袋的下方變窄而呈細(xì)管狀,å³ç¨±ä¹‹ç‚ºé¡±å’½ç®¡æˆ–垂體管。在æ£å¸¸æƒ…æ³ä¸‹ï¼ŒèƒšèƒŽ7~8周顱咽管å³é€æ¼¸æ¶ˆå¤±ï¼Œåœ¨ç™¼(fÄ)育éŽç¨‹ä¸å¸¸æœ‰ä¸Šçš®ç´°(xì)胞å°å·¢éºç•™ï¼Œå³æˆç‚ºé¡±å’½ç®¡ç˜¤çš„組織來æºã€‚
(2)鱗狀上皮化生å¸(xué)說:1955å¹´Luseå’ŒKernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺,çµ(jié)果發(fÄ)ç¾(xià n)僅24%有鱗狀上皮細(xì)胞巢,其出ç¾(xià n)率隨年齡的增長而增高,20æ²ä»¥ä¸‹è€…鱗狀上皮細(xì)胞巢出ç¾(xià n)çŽ‡å¾ˆä½Žï¼Œå› æ¤ï¼Œä»–們èª(rèn)為鱗狀上皮細(xì)胞巢是垂體細(xì)胞化生的產(chÇŽn)物,而ä¸æ˜¯èƒšèƒŽæ®˜ç•™ã€‚å¦å¤–,還有人觀察到垂體腺細(xì)胞和鱗狀上皮細(xì)胞的混åˆï¼Œå¹¶ä¸”見到二者之間有éŽåº¦ï¼Œé€™ä¸€ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)也支æŒåŒ–生å¸(xué)說。
2.ç—…ç†æ”¹è®Š 顱咽管瘤體ç©ä¸€èˆ¬è¼ƒå¤§ï¼Œè…«ç˜¤å½¢æ…‹(tà i)常呈çƒå½¢ã€ä¸è¦(guÄ«)則形,或çµ(jié)節(jié)狀擴(kuò)張生長,無明顯包膜,界é™æ¸…楚,范åœå¤§å°å·®ç•°æ˜Žé¡¯ï¼Œå¤§å¤šç‚ºå›Šæ€§å¤šæˆ¿ç‹€æˆ–部分囊性,少數(shù)為實質(zhì)性,åªå«å°‘數(shù)å°å›Šè…”。瘤體ç°ç´…色,囊液å¯ç‚ºé»ƒè‰²ã€æ£•è‰²ã€è¤è‰²æˆ–ç„¡è‰²ã€‚å¦‚å›Šè…«ç ´è£‚ï¼Œå›Šæ¶²æº¢å‡ºï¼Œå¯å¼•èµ·è…¦è†œç‚Žå’Œè››ç¶²(wÇŽng)膜炎。囊性者多ä½äºŽéžä¸Šï¼Œå›Šæ€§éƒ¨åˆ†å¸¸è™•äºŽå¯¦è³ª(zhì)部的上方,囊å£è¡¨é¢å…‰æ»‘,厚薄ä¸ç‰ï¼Œè–„者å¯å¦‚åŠé€æ˜Žç‹€ï¼Œä¸Šæœ‰å¤šè™•ç°ç™½è‰²æˆ–黃è¤è‰²éˆ£åŒ–點(diÇŽn)或鈣化斑,并å¯éª¨åŒ–呈蛋殼樣,囊內(nèi)容為退變液化的上皮細(xì)胞碎屑(角蛋白樣物),囊液呈機(jÄ«)油狀或金黃色液體,內(nèi)å«é–ƒçˆæ¼‚浮的膽固醇çµ(jié)晶,一般10~30ml,多者å¯é”(dá)100ml以上。腫瘤實質(zhì)部常ä½äºŽåŽä¸‹æ–¹ï¼Œå‘ˆçµ(jié)節(jié)狀,內(nèi)å«éˆ£åŒ–ç¶ï¼Œæœ‰æ™‚è‡´å¯†å …ç¡¬ï¼Œå¸¸èˆ‡é¡±å…§(nèi)é‡è¦è¡€ç®¡ã€åž‚體柄ã€è¦–è·¯åŠç¬¬ä¸‰è…¦å®¤å‰éƒ¨ç‰ç²˜é€£è¼ƒç·Šå¹¶å£“迫上述çµ(jié)構(gòu)。腫瘤亦å¯å¼•èµ·è…¦çµ„ç¹”çš„è† è³ª(zhì)å應(yÄ«ng)帶形æˆå‡åŒ…膜,有時å¯å‘ˆä¹³é ç‹€çªå…¥ä¸˜è…¦ä¸‹éƒ¨ï¼Œæ‰‹è¡“(shù)牽拉腫瘤時å¯èƒ½é€ æˆä¸˜è…¦ä¸‹éƒ¨æ傷。實質(zhì)性腫瘤多ä½äºŽéžå…§(nèi)或第三腦室內(nèi),體ç©è¼ƒå›Šæ€§è€…為å°ã€‚
腫瘤組織形態(tà i)å¯åˆ†ç‚ºç‰™é‡‰è³ª(zhì)型和鱗形乳é 型兩種。牙釉質(zhì)型多見,主è¦ç™¼(fÄ)生于兒童。æ¤åž‹æœ€å¤–層為柱狀上皮細(xì)胞,å‘ä¸å¿ƒé€æ¼¸ç§»è¡Œç‚ºå¤–層呈柵欄狀,內(nèi)層細(xì)胞排列ç–æ¾çš„星狀細(xì)胞。瘤組織常有退行性變ã€è§’化åŠå°å›Šè…«ï¼Œå›Šå…§(nèi)è„«è½ç´°(xì)胞å¸æ”¶éˆ£åŽå½¢æˆå¾ˆå¤šæ•£åœ¨éˆ£åŒ–ç¶ç‚ºé¡±å’½ç®¡ç˜¤çš„顯著特å¾ï¼Œå¹¾ä¹Žæ‰€æœ‰é¡±å’½ç®¡ç˜¤åœ¨é¡ä¸‹éƒ½å¯è¦‹åˆ°éˆ£åŒ–ç¶ï¼Œå¤§å¤šæ•¸(shù)病例在放射檢查時å¯ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)鈣化ç¶ã€‚顱咽管瘤常伸出乳é ç‹€çªèµ·é€²(jìn)入鄰近腦組織(特別是下丘腦),使得腫瘤與這些腦組織緊密相連,故手術(shù)時常ä¸æ˜“完全å‰?nèi)?。鱗形乳é 型由分化良好的æ‰å¹³ä¸Šçš®ç´°(xì)胞組æˆï¼Œå…¶ä¸éš”有è±å¯Œçš„纖ç¶è¡€ç®¡åŸºè³ª(zhì),細(xì)胞被膜自然裂開或由于病變裂開而形æˆçªå‡ºçš„å‡ä¹³é 狀,一般無釉質(zhì)型的角化ç ã€éˆ£åŒ–ã€ç‚Žæ€§å應(yÄ«ng)åŠè†½å›ºé†‡æ²‰ç©ï¼Œæ¤åž‹å¤šç‚ºå¯¦é«”性腫瘤。å¶æœ‰å ±é“顱咽管瘤生長迅速,呈侵襲性復(fù)發(fÄ),但多數(shù)å¸(xué)者并ä¸èª(rèn)為是惡性變,一些電é¡ä¸‹æœ‰é–“變表ç¾(xià n)的腫瘤,在組織培養(yÇŽng)ä¸é›–有æˆå›Šçš„傾å‘,但幾乎無有絲分裂的活性。
é¡±å’½ç®¡ç˜¤çš„è¡€ä¾›å› ç™¼(fÄ)生部ä½ä¸åŒè€Œæœ‰å·®ç•°ï¼Œéžä¸Šè…«ç˜¤çš„血供主è¦ä¾†è‡ªäºŽWillisç’°(huán)å‰å¾ªç’°(huán)çš„å°å‹•è„ˆï¼Œä¹Ÿæœ‰èª(rèn)ç‚ºæœ‰ç›´æŽ¥ä¾†è‡ªé ¸å…§(nèi)動脈,åŽäº¤é€šå‹•è„ˆçš„供血。但顱咽管瘤ä¸æŽ¥å—來自大腦åŽå‹•è„ˆ(或基底動脈)的供血,除éžè…«ç˜¤æŽ¥è¿‘該血管供血的第三腦室底部。éžå…§(nèi)腫瘤的血供來自海綿竇內(nèi)é ¸å…§(nèi)動脈的å°ç©¿é€å‹•è„ˆã€‚
腫瘤å‘四周生長å¯å£“迫視神經(jÄ«ng)交å‰ã€è…¦åž‚é«”ã€ç¬¬ä¸‰è…¦å®¤åº•éƒ¨ã€ä¸˜è…¦ä¸‹éƒ¨ã€ç”šè‡³é˜»å¡žä¸€å´(cè)或兩å´(cè)的室間å”而引起阻塞性腦ç©æ°´ã€‚éžå…§(nèi)型腫瘤大多為實質(zhì)性,體ç©è¼ƒå°ï¼Œæ—©æœŸé™äºŽéžå…§(nèi)å¯ç›´æŽ¥å£“迫垂體,以åŽå‘上生長å¯å½±éŸ¿è¦–神經(jÄ«ng)ã€è¦–交å‰åŠç¬¬ä¸‰è…¦å®¤ã€‚
顱咽管瘤找å•ç”
暫無相關(guÄn)å•ç”ï¼
顱咽管瘤找藥å“
暫無相關(guÄn)è—¥å“ï¼
用藥指å—
暫無相關(guÄn)用藥指導(dÇŽo)ï¼
顱咽管瘤找資訊
暫無相關(guÄn)資訊ï¼