(一)治療
IPF的最佳治療尚存在爭議。治療的目的主要是消除或抑制炎癥成分。少數(shù)研究認(rèn)為纖維化過程可逆轉(zhuǎn)，但尚缺乏足夠的證據(jù)。
1.皮質(zhì)激素 激素用于IPL的治療已30多年，不幸的是僅10%～30%的病人對治療有效，完全緩解很少見，大多數(shù)病人即使應(yīng)用激素治療，病情依然惡化。其劑量和方法多數(shù)學(xué)者的主張是：
初始治療時激素應(yīng)用大劑量。潑尼松或潑尼松龍40～80mg/d，2～4個月，然后逐漸減量。如果激素治療有反應(yīng)，一般在2～3月顯效。第4個月潑尼松減量至30mg/d;第6個月減量至15～20mg/d(或其他等效劑量的激素)。潑尼松用量及減量速度應(yīng)由臨床或生理學(xué)參數(shù)指導(dǎo)。
因為激素完全根除疾病是不可能的，所以，對治療反應(yīng)不一的病人均以最小劑量治療1～2年是合理的。應(yīng)用潑尼松15～20mg/d作為長期小劑量維持治療已經(jīng)足夠。應(yīng)用大劑量甲潑尼龍(1～2g，每周1次或2次)靜脈“沖擊”治療，但并不優(yōu)于口服激素。
對激素治療失敗的病人，加用硫唑嘌呤(AZP)或環(huán)磷酰胺(CTX)，并將激素減量，4～6周停用。當(dāng)激素減量時，有些病人病情進(jìn)展或惡化，對這些病人可隔天口服潑尼松(20～40mg)，另外加用免疫抑制劑或細(xì)胞毒藥物。
2.目前推薦的治療方法 在尚未證明哪些治療方法最好的情況下，建議用激素加硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺，用于預(yù)期可能效果較好的病人。
激素：起始的治療方法，用潑尼松(或其他等效劑量的激素)0.5mg/ (kg·d)(理想體重，IaqM)，口服4周;然后0.25mg/(kg·d)(133M)，口服8周;繼之減量至0.125mg/(kg·d)或0.25mg/kg,隔天1次。
硫唑嘌呤：2～3mg/(kg·d)(LBM)，口服，起始劑量為25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至最大劑量150mg/d?；颦h(huán)磷酰胺：2mg/(kg·d) (LBM)口服，起始劑量為25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至最大劑量150mg/d。
如沒有副作用或并發(fā)癥出現(xiàn)，治療應(yīng)持續(xù)至少6個月。在此期間應(yīng)觀察治療反應(yīng)。應(yīng)注意監(jiān)測藥物副作用，盡可能以最小的劑量、最少的副作用，達(dá)到最好的療效。
3.輔助治療 吸氧可減輕運動所致的低氧血癥，提高運動能力?？诜纱蚝推渌?zhèn)咳藥對有些病人可能有用，也可用于咳嗽復(fù)發(fā)的病人。像所有慢性肺疾病的病人一樣，可定期口服肺炎疫苗和流感疫苗。
4.肺移植 單肺移植對某些內(nèi)科治療復(fù)發(fā)的終末期肺纖維化是一項重要的治療選擇。內(nèi)科治療失敗的患者，其預(yù)后很差。肺功能嚴(yán)重受損(Vc或TLC<60%預(yù)計值或DLCO<40%預(yù)計值)和低氧血癥的患者，2年死亡率超過50%。嚴(yán)重功能受損、低氧和病情惡化的患者，應(yīng)考慮肺移植。除非特殊的禁忌證存在，如年齡大于60歲，一般情況不穩(wěn)定，或有重要的肺外病變(肝、腎、心功能不全)。
5.治療的展望 對肺纖維化的治療，雖一致強(qiáng)調(diào)了現(xiàn)有治療的好處，但存活方面的主要進(jìn)展是等待發(fā)展新療法。將來可能的治療策略包括抑制細(xì)胞因子的藥物、抑蛋白酶和(或)抗氧化劑、抗纖維化制劑等。
新制劑：如谷胱甘肽是一種氧自由基的有效清除劑，可抑制成纖維細(xì)胞對有絲分裂刺激引起的成纖維細(xì)胞增殖。?；撬釤熕峥梢种苿游锬Ｐ椭袑嶒炐苑卫w維化發(fā)生、發(fā)展。N-乙酰半胱氨酸是谷胱甘肽的前體，IPF病人的治療中有輔助的免疫抑制作用。白細(xì)胞黏附分子抗體可以防止膠原沉積，抑制特異性成纖維細(xì)胞因子，可能有助于阻礙纖維化過程。血小板激活因子受體拮抗劑也有助于抗纖維化。其他抗纖維化制劑還有如甲苯吡非尼酮(吡啶酮)一種脯氨酸消旋酶抑制劑修飾物等。新療法策略的產(chǎn)生，尚有賴于更好的理解這一疑難病的發(fā)病機(jī)制。對以上所提及的藥物還需要多中心的臨床上大量病例的前瞻性對照研究做出評價。
(二)預(yù)后
IPF的自然病史特征是經(jīng)數(shù)月或數(shù)年肺功能不可逆的進(jìn)行性損害，極少數(shù)病人呈暴發(fā)性，有時，疾病經(jīng)過最初的消退期后可穩(wěn)定下來，但自發(fā)性緩解相當(dāng)罕見(<1%)。從出現(xiàn)癥狀到死亡，平均存活率3～5年。IPF的5年死亡率超過40%。呼吸衰竭是死亡的主要原因。支氣管肺泡灌洗液(BAL)中淋巴細(xì)胞增多提示對糖皮質(zhì)激素治療有較高的反應(yīng)率;若BAL淋巴細(xì)胞低則死亡率高。治療的目的是最大限度地防止進(jìn)行性纖維化和呼吸衰竭。IPF的其他死亡原因有缺血性心臟病、腦血管意外、肺栓塞、惡性腫瘤和感染。9%～10%的IPF患者合并肺癌。