一.臨床表現(xiàn)
約15%的IPF病例呈急性經(jīng)過(guò)，常因上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行性呼吸困難加重，多于6個(gè)月內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭。絕大數(shù)IPF為慢性型(可能尚有介于中間的亞急性型)，雖稱慢性，平均生存時(shí)間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來(lái)，確切關(guān)系尚不了解。
主要癥狀有：
①呼吸困難 勞力性呼吸困難并進(jìn)行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼?yè)亜?dòng)和輔助肌參予呼吸，但大多沒(méi)有端坐呼吸。
②咳嗽、咳痰 早期無(wú)咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有繼發(fā)感染，出現(xiàn)粘液膿性痰或膿痰，偶見(jiàn)血痰。
③全身癥狀 可有消瘦、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等，一般比較少見(jiàn)。急性型可有發(fā)熱。
常見(jiàn)體征：
①呼吸困難和紫紺。
②胸廓擴(kuò)張和膈肌活動(dòng)度降低。
③兩肺中下部Velcro羅音，具有一定特征性。
④杵狀指趾。
⑤終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應(yīng)征象。
二.診斷
(一)診斷技術(shù)
1、影像學(xué)檢查
(1)常規(guī)X線胸片 攝片技術(shù)須注意穿透條件適當(dāng)，應(yīng)用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X線上不能顯示異常;隨病變進(jìn)展，X線表現(xiàn)出云霧狀、隱約可見(jiàn)微小點(diǎn)狀的彌漫性陰影，猶如磨玻璃。進(jìn)一步進(jìn)展則見(jiàn)纖維化愈趨明顯，從纖細(xì)的網(wǎng)織狀到粗大網(wǎng)織狀，或呈網(wǎng)織結(jié)節(jié)狀。晚期更有大小不等的囊狀改變，即蜂窩肺。肺容積縮小，膈肌上抬，葉間裂移位。
(2)CT 對(duì)比分辨率優(yōu)于X線，應(yīng)用高分辨CT(HRCT)可以進(jìn)一步提高空間分辨率，對(duì)于IPF的診斷，特別是早期肺泡炎與纖維化鑒別以及蜂窩肺的發(fā)現(xiàn)極有幫助。
(3)核素IPF常有肺泡毛細(xì)血管膜通透性增高。核素技術(shù)吸入99mTc-DTPA氣溶膠測(cè)定肺上皮通透性(LEP)可見(jiàn)T1/2縮短，有助于早期發(fā)現(xiàn)和診斷間質(zhì)性肺病，對(duì)于IPF并無(wú)特異性。
2、肺功能檢查IPF的典型肺功能改變包括限制型通氣損害、肺容量縮小、肺順應(yīng)性降低和彌散量降低。嚴(yán)重者出現(xiàn)PaO2下降和PA-aO2增寬。肺功能檢查與影像學(xué)技術(shù)有助于早期診斷，特別是運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)在影像學(xué)異常出現(xiàn)前即有彌散量降低和低氧血癥。肺功能檢查可作動(dòng)態(tài)觀察，對(duì)病情估價(jià)很有幫助，用于考核療效可能也是有用的。同樣，IPF的肺功能異常沒(méi)有特異性，無(wú)鑒別診斷價(jià)值。
3、支氣管肺泡灌洗 回收液細(xì)胞總數(shù)增高，而中性粒細(xì)胞比例增加是IPF比較典型的改變，對(duì)診斷有幫助。目前仍主要用于研究。
4、肺活檢IPF早、中期的組織學(xué)改變有一定特點(diǎn)，而且間質(zhì)性肺病病因甚多包括許多有明確病因可尋者，因此肺活檢對(duì)于本病確診和活動(dòng)性評(píng)價(jià)十分有意義。首選應(yīng)用纖支鏡作TBLB，但標(biāo)本小，診斷有時(shí)尚有困難。必要時(shí)宜剖胸活檢。
(二)診斷的建立 根據(jù)典型臨床表現(xiàn)和上述檢查，IPF診斷能夠成立。核心問(wèn)題是排除其它間質(zhì)性肺病包括原因已明或不明者。“特發(fā)性”或“隱原性”均用以表示原因不明，但不是所有原因不明和表現(xiàn)有肺纖維化的疾病都是IPF，如結(jié)節(jié)病。IPF是一個(gè)特定的疾病整體，雖然有可能它并不是一個(gè)均質(zhì)單一的疾病。所以肺活檢對(duì)IPF的診斷是必要的。但在不能接(耐)受創(chuàng)傷性檢查者，只要有證據(jù)排除其它間質(zhì)性肺病，建立IPF臨床診斷亦是能夠接受的。
(三)活動(dòng)性判斷 目前雖有很多研究，但是尚無(wú)確定指征。除肺活檢組織學(xué)評(píng)價(jià)外，據(jù)認(rèn)為67Ga掃描、肺上皮通透性測(cè)定、支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞數(shù)特別是淋巴細(xì)胞數(shù)以及介質(zhì)測(cè)定對(duì)估計(jì)病變活動(dòng)性有重要參考價(jià)值。雖然臨床表現(xiàn)、X線和CT征象、肺功能變化與活動(dòng)性并不完全平行，但病程長(zhǎng)短、纖維化程度及有無(wú)蜂窩肺、肺功能損害輕重等對(duì)估計(jì)活動(dòng)性仍是有幫助的。

在膠原血管性疾病(如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥和糖尿病),塵肺(如石棉肺),放射性損傷以及某些藥物引起的肺疾病(如呋喃妥因)可出現(xiàn)相同類型的間質(zhì)炎癥和纖維化.然而,在上述情況下,這種病變類型不能稱為,因其僅限于特發(fā)性損害而與其他疾病損害無(wú)關(guān)。
尚需鑒別的情況包括脫屑性間質(zhì)性肺炎,呼吸性細(xì)支氣管相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病,無(wú)法分類或非特異性慢性間質(zhì)性肺炎,特發(fā)性阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎,過(guò)敏性肺炎和肺嗜酸細(xì)胞性肉芽腫。