(一)治療
當(dāng)前大多數(shù)人所采用的綜合療法主要包括以下三個(gè)組成部分
1.加強(qiáng)支持療法 如靜脈輸注高滲葡萄糖液(多用15%)，將血糖調(diào)整和維持在8.325mmol/L左右。同時(shí)將電解質(zhì)的水平調(diào)整到維持血漿滲透濃度在290～310mOsm/L。
2.糾正新陳代謝異常 給予高滲糖不僅可以糾正低血糖，并有助于其他物質(zhì)如脂肪酸紊亂的復(fù)轉(zhuǎn)。實(shí)驗(yàn)研究還提示用L-卡尼汀(L-carnitine)治療(經(jīng)胃管給100mg)，在處理脂肪酸中有效。給予新鮮冰凍血漿或交換輸血可用于矯正凝血酶原時(shí)間及其他凝血異常，同時(shí)還可降低血氨。低蛋白飲食、微生態(tài)制劑、乳果糖制劑等可減少氨的產(chǎn)生與吸收。靜脈點(diǎn)滴脫氨藥、復(fù)方支鏈氨基酸等治療肝性腦病的措施也常被采用。
3.控制顱內(nèi)壓 腦水腫是重要問(wèn)題，可導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，而顱內(nèi)壓增高反過(guò)來(lái)又促使大腦功能失調(diào)并最終致命。此時(shí)應(yīng)用顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè)器監(jiān)測(cè)顱內(nèi)壓之變化。降低顱內(nèi)壓的措施有用甘露醇、山梨醇靜點(diǎn)，或加呋塞米快速利尿，應(yīng)注意對(duì)本征患者不能用尿素來(lái)降顱壓。如有驚厥發(fā)生，安宮牛黃注射液和巴比妥鹽均可選用，巴比妥鹽除鎮(zhèn)驚外，對(duì)降低顱壓也有效。但對(duì)巴比妥的大劑量應(yīng)用目前尚有爭(zhēng)論，還需深入研究。必要時(shí)行顱骨切除術(shù)也有價(jià)值，曾有人用腎上腺皮質(zhì)激素，但對(duì)降低顱壓效果不著，且易誘發(fā)急性胰腺炎和消化道出血，應(yīng)慎重。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后不良，早期認(rèn)識(shí)輕癥患兒并給予及時(shí)治療是爭(zhēng)取改善預(yù)后的關(guān)鍵。一旦出現(xiàn)嚴(yán)重的意識(shí)障礙則有很高的病死率，幸存者也往往出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。瑞氏綜合征的預(yù)后與病情輕重、進(jìn)展速度以及治療早晚有關(guān)。年幼者預(yù)后差，反復(fù)出現(xiàn)抽搐，血氨、肌酸磷酸激酶明顯升高者，空腹血糖低，血pH值低于7.2，凝血酶原時(shí)間大于13s，腦壓明顯升高者均提示病情嚴(yán)重。凡有早期昏迷、去大腦強(qiáng)直、反復(fù)驚厥、血氨在176μmol/L(300μg/dl)以上、高血鉀、空腹血糖在2.2mmol/L(40mg/dl)以下者，預(yù)后不良。病死率約10%～40%，多在發(fā)病后3天內(nèi)死亡。治愈后仍有5%患者有神經(jīng)精神癥狀，存活者中可有智力低下、癲癇、癱瘓、語(yǔ)言障礙或行為異常。少數(shù)患兒可活到中年，但處于殘廢狀態(tài)。