卵巢環(huán)管狀性索腫瘤別名:卵巢性索瘤伴環(huán)狀小管
(一)治療
1.合并PJS 此組患者特點(diǎn)為:腫瘤體積小,直徑小于3cm;大約有2/3為雙側(cè)性;臨床經(jīng)過為良性。治療可行單側(cè)附件切除或全子宮雙附件切除。
但是病人因?yàn)橄蓝喟l(fā)息肉的存在,消化道出血、腸梗阻甚至息肉惡變的問題亦要引起注意,應(yīng)該請(qǐng)??漆t(yī)師隨診、治療。
2.合并宮頸腺癌 目前已有數(shù)例合并宮頸惡性腺癌的報(bào)道,故應(yīng)對(duì)患者常規(guī)行宮頸細(xì)胞學(xué)檢查,必要時(shí)行陰道鏡檢查及活檢。此組患者的預(yù)后與宮頸腺癌的臨床期別、細(xì)胞分化程度等直接相關(guān)。
3.不合并PJS 此組患者的特點(diǎn)為:腫瘤體積大(可達(dá)20cm),直徑多大于5cm;單側(cè)性;約20%有轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā),但是與初治時(shí)間間隔較長(zhǎng),最短2年,長(zhǎng)者達(dá)15年,平均6.3年。
對(duì)臨床Ⅱ期以上及復(fù)發(fā)患者,均應(yīng)行細(xì)胞減滅術(shù)。由于腫瘤主要以腹膜后淋巴結(jié)為其擴(kuò)散途徑,腹腔內(nèi)種植少見,亦少見累及子宮與對(duì)側(cè)卵巢,所以手術(shù)時(shí)切除淋巴結(jié)顯得十分重要,切除范圍包括腹主動(dòng)脈旁及盆腔腹膜后淋巴結(jié)。
復(fù)發(fā)瘤一般與周圍組織易分離,手術(shù)清除多不困難,所以不應(yīng)放棄再次手術(shù)的機(jī)會(huì)。
腫瘤對(duì)放療有一定敏感性,術(shù)后、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶、殘留灶等均可輔以放療。
化療的應(yīng)用報(bào)道不多。Larry等(1994)報(bào)道應(yīng)用化療(etoposide,blemycin,cisplatin)治療一例術(shù)后6年腹腔內(nèi)、肝臟內(nèi)復(fù)發(fā)的卵巢環(huán)管狀性索腫瘤,療效滿意。更為有意義的是,在隨診中檢測(cè)血清抑制素(inhibin)及米勒管抑制因子(MIC),當(dāng)腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)均有升高,手術(shù)及化療后又都恢復(fù)到正常水平。說明它們可能是有價(jià)值的腫瘤標(biāo)記物。
(二)預(yù)后
約有20%的病例可出現(xiàn)復(fù)發(fā)、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,平均復(fù)發(fā)期為6.3年。
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