(一)治療
1.合并PJS 此組患者特點為：腫瘤體積小，直徑小于3cm;大約有2/3為雙側(cè)性;臨床經(jīng)過為良性。治療可行單側(cè)附件切除或全子宮雙附件切除。
但是病人因為消化道多發(fā)息肉的存在，消化道出血、腸梗阻甚至息肉惡變的問題亦要引起注意，應(yīng)該請?？漆t(yī)師隨診、治療。
2.合并宮頸腺癌 目前已有數(shù)例合并宮頸惡性腺癌的報道，故應(yīng)對患者常規(guī)行宮頸細(xì)胞學(xué)檢查，必要時行陰道鏡檢查及活檢。此組患者的預(yù)后與宮頸腺癌的臨床期別、細(xì)胞分化程度等直接相關(guān)。
3.不合并PJS 此組患者的特點為：腫瘤體積大(可達(dá)20cm)，直徑多大于5cm;單側(cè)性;約20%有轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)，但是與初治時間間隔較長，最短2年，長者達(dá)15年，平均6.3年。
對臨床Ⅱ期以上及復(fù)發(fā)患者，均應(yīng)行細(xì)胞減滅術(shù)。由于腫瘤主要以腹膜后淋巴結(jié)為其擴(kuò)散途徑，腹腔內(nèi)種植少見，亦少見累及子宮與對側(cè)卵巢，所以手術(shù)時切除淋巴結(jié)顯得十分重要，切除范圍包括腹主動脈旁及盆腔腹膜后淋巴結(jié)。
復(fù)發(fā)瘤一般與周圍組織易分離，手術(shù)清除多不困難，所以不應(yīng)放棄再次手術(shù)的機(jī)會。
腫瘤對放療有一定敏感性，術(shù)后、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶、殘留灶等均可輔以放療。
化療的應(yīng)用報道不多。Larry等(1994)報道應(yīng)用化療(etoposide，blemycin，cisplatin)治療一例術(shù)后6年腹腔內(nèi)、肝臟內(nèi)復(fù)發(fā)的卵巢環(huán)管狀性索腫瘤，療效滿意。更為有意義的是，在隨診中檢測血清抑制素(inhibin)及米勒管抑制因子(MIC)，當(dāng)腫瘤復(fù)發(fā)時均有升高，手術(shù)及化療后又都恢復(fù)到正常水平。說明它們可能是有價值的腫瘤標(biāo)記物。
(二)預(yù)后
約有20%的病例可出現(xiàn)復(fù)發(fā)、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，平均復(fù)發(fā)期為6.3年。