卵巢環(huán)管狀性索腫瘤

(一)發(fā)病原因
卵巢環(huán)管狀性索腫瘤有家族遺傳性因素。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.大體檢查
(1)臨床伴有黑斑息肉綜合征：腫瘤體積大多較小，在顯微鏡下才可發(fā)現(xiàn)，一般直徑<3cm，單側(cè)或雙側(cè)，其中雙側(cè)約占2/3。實(shí)性，切面灰黃色，呈單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)狀，可有囊性變，鈣化明顯。
(2)臨床不伴有黑斑息肉綜合征：腫瘤體積大，最大20cm，平均直徑>5cm。單側(cè)，圓形、橢圓或結(jié)節(jié)形，多數(shù)具有包膜。切面灰黃或粉紅，大部為實(shí)性，可有出血、壞死、囊性變，鈣化少見。個(gè)別病例同側(cè)或?qū)?cè)卵巢可發(fā)現(xiàn)黏液性囊腺瘤或生殖細(xì)胞腫瘤的存在。
2.顯微鏡下檢查 最具特征的是環(huán)狀小管結(jié)構(gòu)。
(1)簡(jiǎn)單環(huán)形小管：一排瘤細(xì)胞沿小管周邊呈柵欄狀排列，另一排瘤細(xì)胞沿小管內(nèi)玻璃樣物質(zhì)周邊呈柵欄狀排列。兩排瘤細(xì)胞核之間為瘤細(xì)胞胞質(zhì)。此為其最具特征性的組織形態(tài)。
(2)復(fù)雜環(huán)形小管：由連續(xù)不斷的環(huán)形小管網(wǎng)組成，每一個(gè)小管內(nèi)均有玻璃樣物質(zhì)。
環(huán)形小管之間為纖維性卵巢間質(zhì)，其中可見黃素化細(xì)胞或類似Leydig細(xì)胞的細(xì)胞。鈣化斑、玻璃樣變常見。