(一)治療
以手術(shù)治療為主，輔以放療和化療：
1.手術(shù)治療 手術(shù)治療是子宮平滑肌肉瘤的主要治療方法。
(1)手術(shù)適應(yīng)證：主要適應(yīng)Ⅰ、Ⅱ期患者，無(wú)嚴(yán)重內(nèi)科疾患。
(2)手術(shù)目的：切除腫瘤，了解腫瘤侵及范圍、期別、病理性質(zhì)，以確定下一步治療方案。
(3)術(shù)中探查：應(yīng)注意仔細(xì)探查盆腔與腹腔臟器以及盆腹腔淋巴結(jié)有無(wú)腫大，探查前，應(yīng)常規(guī)留取腹腔沖洗液送細(xì)胞病理學(xué)檢查。
(4)當(dāng)行子宮肌瘤切除術(shù)時(shí)，術(shù)中應(yīng)常規(guī)切開(kāi)肌瘤標(biāo)本，注意觀察有無(wú)肉瘤的可疑，如發(fā)現(xiàn)肌纖維無(wú)漩渦狀結(jié)構(gòu)排列，而為均質(zhì)性、質(zhì)脆、紅黃相間結(jié)構(gòu)時(shí)，應(yīng)立即行冷凍病理檢查。特別是發(fā)現(xiàn)子宮旁或卵巢血管內(nèi)有蚯蚓狀白色瘤栓時(shí)，更應(yīng)提高警惕，以便手術(shù)中能夠及時(shí)發(fā)現(xiàn)惡性，決定手術(shù)范圍。
(5)手術(shù)范圍：全子宮或次廣泛子宮切除術(shù)及雙附件切除術(shù)、盆腔淋巴結(jié)和腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)切除術(shù)。若宮頸受侵，則按宮頸癌的手術(shù)范圍。
關(guān)于盆腔淋巴結(jié)是否切除，有不同的觀點(diǎn)。有人認(rèn)為，子宮平滑肌肉瘤早期即有盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，應(yīng)行盆腔淋巴結(jié)切除術(shù)。也有人認(rèn)為，淋巴結(jié)切除術(shù)無(wú)助于改善預(yù)后，對(duì)長(zhǎng)期存活率幫助不大，建議術(shù)中若探查發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，可行淋巴結(jié)活檢或切除術(shù)。有人認(rèn)為，淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移，體積并不一定增大，若不常規(guī)行淋巴結(jié)切除術(shù)，無(wú)法全面了解病變情況，不利于腫瘤的分期和制訂術(shù)后治療方案，主張對(duì)診斷明確的子宮平滑肌肉瘤常規(guī)行盆腔淋巴結(jié)切除術(shù)。上海醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院報(bào)道84例子宮肉瘤的治療認(rèn)為，Ⅰ、Ⅱ期子宮肉瘤有淋巴轉(zhuǎn)移的可能，術(shù)后又易在宮旁復(fù)發(fā)，故提出應(yīng)行廣泛子宮、雙附件及腹膜后淋巴切除術(shù)，術(shù)后輔以放療和化療。
關(guān)于卵巢是否切除，也存在爭(zhēng)論。主張切除者認(rèn)為，雙卵巢切除，有助于切凈腫瘤，并可防止因雌激素刺激而導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)。但另一種觀點(diǎn)認(rèn)為，目前尚無(wú)明確的證據(jù)表明子宮平滑肌肉瘤與卵巢分泌的激素有關(guān)，因此，絕經(jīng)前婦女子宮平滑肌肉瘤若未發(fā)生子宮外轉(zhuǎn)移，卵巢正常，可以保留一側(cè)或雙側(cè)卵巢。對(duì)于年輕、未育的患者，若迫切渴望生育時(shí)，可以考慮行肌瘤(含肉瘤)切除術(shù)，但必須根據(jù)腫瘤的惡性程度、邊界是否清楚、有無(wú)子宮肌層及血管或淋巴管內(nèi)浸潤(rùn)等情況慎重酌情決定。對(duì)保留生育功能者應(yīng)密切隨訪。
2.放射治療 盆腔復(fù)發(fā)是子宮肉瘤重要的臨床生物行為之一，也是影響該病預(yù)后的主要因素之一。中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院資料顯示子宮肉瘤復(fù)發(fā)率42.5%(65/153)，其中23例患者(35.4%)僅表現(xiàn)為局部復(fù)發(fā)，而無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，Lurain 1992報(bào)道約一半病例初始復(fù)發(fā)部位在盆腔，控制盆腔復(fù)發(fā)，從而減少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移對(duì)提高生存有重要意義。
手術(shù)前后的盆腔放療明顯減少了盆腔復(fù)發(fā)，這一點(diǎn)已得到許多作者的證實(shí)。Salazart等分析復(fù)發(fā)病例，顯示所有Ⅰ期子宮惡性苗勒管混合瘤患者手術(shù)后均發(fā)生復(fù)發(fā)，而12例手術(shù)+放療患者中僅6例復(fù)發(fā)，手術(shù)+放療使盆腔局部控制率增加了2倍。Kaocke等曾報(bào)道72例子宮肉瘤手術(shù)+放療，盆腔局部控制率77.9%，而且子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤經(jīng)術(shù)后輔助放療無(wú)局部復(fù)發(fā)病例。同樣Gerszten等回顧性分析了60例惡性苗勒管混合瘤，其中，29例術(shù)后輔助放療，31例單純手術(shù)，放療后局部復(fù)發(fā)率從單純手術(shù)的55%下降至3%，而未放療的局部復(fù)發(fā)相關(guān)危險(xiǎn)是17.54。Chi等也有類似報(bào)道，術(shù)后輔助放療盆腔復(fù)發(fā)率從50%降至2l%。中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院29例子宮肉瘤患者手術(shù)后輔助放療，局部復(fù)發(fā)率(20.7%)較單純手術(shù)者(42.2%)明顯下降(P<0.05)。放療可以減少盆腔復(fù)發(fā)，提高盆腔局部控制率。
放療的作用在無(wú)瘤生存及總生存率方面，仍有不同的報(bào)道，一些作者報(bào)道放療可提高無(wú)瘤生存率，如Gerszten不僅報(bào)道術(shù)后輔助放療使局部復(fù)發(fā)率下降，而且認(rèn)為術(shù)后輔助放療通過(guò)減少局部復(fù)發(fā)從而減少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)，使Ⅰ～Ⅱ期患者的生存期得到明顯延長(zhǎng)。Hoffman等報(bào)道54例子宮肉瘤中22例手術(shù)治療，32例手術(shù)+放療，后者延長(zhǎng)了無(wú)瘤生存時(shí)間。Manchul等研究106例惡性苗勒氏管混合瘤發(fā)現(xiàn)Ⅰ期病人術(shù)后輔助放療提高了總的生存率，無(wú)瘤生存時(shí)間以及盆腔局部控制率。另一些作者則認(rèn)為術(shù)后放療不能改善生存，Olah等回顧性分析318例子宮肉瘤，發(fā)現(xiàn)術(shù)后輔助放療比單純手術(shù)結(jié)果還差。GOG Homback報(bào)道生存率和無(wú)瘤間期在接受放療和未接受放療之間無(wú)差異。
子宮肉瘤不同病理學(xué)類型的放射敏感性不同。子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤對(duì)放療較為敏感，子宮惡性中胚葉混合瘤次之，平滑肌肉瘤不敏感。醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院資料分析，24例復(fù)發(fā)腫瘤放射治療后3例腫瘤完全消失，9例腫瘤縮小≥50%，8例穩(wěn)定，4例無(wú)效，另外，4例子宮頸肉瘤行單純放射治療，3例放療后腫瘤完全消失，1例生存時(shí)間達(dá)36個(gè)月，2例9個(gè)月和11個(gè)月后死于遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
放射治療方法：主要以盆腔照射為主，部分病例如宮頸受累可加用腔內(nèi)放療。對(duì)于已失去手術(shù)可能的病例，則予體外與腔內(nèi)全量放射治療。對(duì)子宮肉瘤而言，放射治療原則并無(wú)獨(dú)特處，可參照宮頸癌及子宮內(nèi)膜癌進(jìn)行。
3.化療 子宮肉瘤具有早期血行轉(zhuǎn)移特點(diǎn)，即使是Ⅰ、Ⅱ期的腫瘤患者治療后易出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院報(bào)道65例復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移病例中28例(占43.1%)為單純遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，其中，肺轉(zhuǎn)移12例(18.5%)，因此，化療在子宮肉瘤治療中的作用日益得到重視。許多臨床工作者希望通過(guò)化療改進(jìn)預(yù)后，提高5年生存率。
多柔比星(阿霉素)和異環(huán)磷酰胺、達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)、順鉑等為常用且有效的藥物。單藥研究中多柔比星(阿霉素)是研究最廣泛的，在軟組織肉瘤中70mg/㎡比50mg/㎡更有效。Cochrane復(fù)習(xí)分析14個(gè)研究機(jī)構(gòu)1568例肉瘤，認(rèn)為化療延長(zhǎng)了局部復(fù)發(fā)時(shí)間、無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時(shí)間和無(wú)復(fù)發(fā)時(shí)間，然而以多柔比星(阿霉素)為基礎(chǔ)的化療沒(méi)有改善總生存率。Piver報(bào)道多柔比星(阿霉素)75mg/㎡或60mg/㎡，間隔4周，共6程，觀察兩組子宮肉瘤病人，一組手術(shù)，一組手術(shù)+化療，結(jié)果手術(shù)組5年生存36%，手術(shù)+多柔比星(阿霉素)化療組63%。Rubin1996報(bào)道多柔比星(阿霉素)治療晚期及復(fù)發(fā)性子宮平滑肌肉瘤有效率為25%，因此，多柔比星(阿霉素)是子宮肉瘤的首選藥物之一。近年來(lái)對(duì)異環(huán)磷酰胺的研究不斷深入，異環(huán)磷酰胺單藥有效率在惡性中胚葉混合瘤中應(yīng)用達(dá)到32%，對(duì)平滑肌肉瘤為17.2%。
聯(lián)合化療有多種方案，Peters報(bào)道AP方案治療中胚葉混合瘤和內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，ADM60mg/㎡，順鉑(DDP)100mg/㎡(水化)，11例中有效率73%，其中，3例二探陰性，2例生存超過(guò)24個(gè)月。Schutte和Sledge報(bào)道異環(huán)磷酰胺(IFO)+ADM在軟組織肉瘤中反應(yīng)率分別為36%和41%。Azizi報(bào)道VAD方案長(zhǎng)春新堿(VCR) 1.2mg/㎡，ADM 20mg/㎡，d1～3，達(dá)卡巴嗪(DTIC)250Mg/㎡，d1～5，6例中3例達(dá)完全緩解，1例部分緩解，緩解期15.6月，并有1例24個(gè)月后仍無(wú)瘤生存。中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院20例復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的子宮平滑肌肉瘤采用此方案，7例部分緩解，8例穩(wěn)定，5例進(jìn)展，0例完全緩解。另有18例子宮肉瘤術(shù)后應(yīng)用VAD方案，無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)9例，5年生存72.7%，較45例單純手術(shù)組有較大提高(56.7%)。Resnik報(bào)道EPA方案：依托泊苷(VP-16) 100mg d1～2，順鉑(DDP)50mg/㎡，ADM 50mg/㎡，42例子宮中胚葉混合瘤，Ⅰ-Ⅱ期患者2年生存率達(dá)92%，19例晚期患者2年生存率33%，4例可評(píng)價(jià)反應(yīng)的患者中，2例CR，2例PR，取得較好療效。最近Sutton等報(bào)道，美國(guó)GOG 50個(gè)研究單位的224例子宮癌肉瘤隨機(jī)分為單藥異環(huán)磷酰胺(IFO)和聯(lián)合用藥異環(huán)磷酰胺(IFO)+順鉑(DDP)的治療結(jié)果，單藥異環(huán)磷酰胺(IFO)反應(yīng)率為36%，聯(lián)合用藥異環(huán)磷酰胺(IFO)+順鉑(DDP)反應(yīng)率為54%，兩組P=0.03，聯(lián)合用藥組在無(wú)瘤生存曲線上有明顯優(yōu)勢(shì)，兩組無(wú)瘤進(jìn)展期分別為4個(gè)月和6個(gè)月，但對(duì)總生存率兩組無(wú)差異。
在新藥研究中，紫杉醇(泰素)顯示出中等活性，如Cartin等報(bào)道Ⅱ期臨床研究，53例癌肉瘤采用紫杉醇170mg/㎡，15例有放療史者為135mg/㎡，33例有既往化療失敗史，總有效率18.2%。另一新藥拓?fù)涮婵?Topotecan，美新)未顯示出重要作用，Miller報(bào)道GOGⅡ期臨床試驗(yàn)，36例晚期或持續(xù)存在的子宮肉瘤，使用拓?fù)涮婵?Topote-can)，CR 1例(3%)，PR3例(8%)，穩(wěn)定12例(33%)，進(jìn)展20例(56%)。
有效化療方案舉例：
長(zhǎng)春新堿(VCR：1.2mg/㎡，靜脈沖入第1天。
ADM：20mg/㎡，靜脈沖入第1～3天。
達(dá)卡巴嗪(DTIC)：250mg/㎡，靜脈滴注第1～5天。
3～4周重復(fù)。
(二)預(yù)后
子宮肉瘤療效不滿意，5年生存率相差較大，可能與不同病理類型及診斷標(biāo)準(zhǔn)有差別有關(guān)?？偟恼f(shuō)來(lái)，平滑肌肉瘤5年生存率多數(shù)報(bào)道較好，范圍在20%～63%(平均47%)，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院48例平滑肌肉瘤5年生存率為46.8%。中胚葉混合瘤較差，5年生存率20%～30%。
影響預(yù)后的因素：
1.病變范圍 Salazar等分析文獻(xiàn)近900例子宮肉瘤認(rèn)為Ⅰ期5年生存54%，明顯高于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期的11%。Resnik認(rèn)為在影響預(yù)后因素中最重要的是腫瘤浸潤(rùn)范圍，最好分為限于子宮和超出子宮2個(gè)范圍。中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院資料分析，病變局限于子宮不論是否宮頸或子宮漿膜受侵(即Ⅰ、Ⅱ期)，其復(fù)發(fā)率和生存率無(wú)差別，Ⅰ期5年生存59.6%，Ⅱ期50%，腫瘤超出子宮侵及盆腔臟器(Ⅲ期)和上腹或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(Ⅳ期)時(shí)5年生存分別為25%和10%(P<0.01)。中胚葉混合瘤深肌層受復(fù)發(fā)率100%，而局限于內(nèi)膜層者無(wú)復(fù)發(fā)。腫瘤浸潤(rùn)內(nèi)1/3肌層5年生存75%，中1/3肌層5年生存50%。
2.病理表現(xiàn) 平滑肌肉瘤來(lái)自肌瘤惡變預(yù)后好于原發(fā)性肉瘤。影響平滑肌肉瘤預(yù)后的重要因素是有絲分裂數(shù)。根據(jù)Piver及Lurain統(tǒng)計(jì)，10個(gè)高倍視野中有絲分裂相為0～4個(gè)，5年生存率達(dá)99%，而分裂象為5～9個(gè)時(shí)，生存率為30%，7～10個(gè)時(shí)則生存率降至16%。
3.治療方法 手術(shù)是治療子宮肉瘤最好方法，單純放療或化療僅起到姑息作用，療效差。手術(shù)后輔助放療可明顯減少盆腔復(fù)發(fā)率，已得到一致承認(rèn)，但能否提高5年生存率，不同作者報(bào)道不同。Coppleson和Vongtama報(bào)道，術(shù)后放療較單純手術(shù)5年生存率提高10%～20%，但也有作者則認(rèn)為無(wú)明顯提高。手術(shù)加化療對(duì)預(yù)防復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移、提高生存有一定作用。
4.其他 放射治療后發(fā)生的子宮肉瘤預(yù)后差，腹腔細(xì)胞學(xué)陽(yáng)性也是預(yù)后差因素之一。較年輕的病人似比絕經(jīng)后的病人有較好的預(yù)后。繼發(fā)性子宮肉瘤的預(yù)后比原發(fā)性者好。