子宮平滑肌肉瘤別名:leiomyosarcoma uteri
1.癥狀 子宮平滑肌肉瘤一般無(wú)特殊癥狀,可表現(xiàn)為類(lèi)似子宮肌瘤的癥狀。
(1)陰道不規(guī)則流血:陰道不規(guī)則流血為最常見(jiàn)的癥狀,往往持續(xù)流血多天,量多或量少,還可伴有突然陰道大量流血,可發(fā)生于2/3的患者。
(2)下腹疼痛、下墜等不適感:約占半數(shù)以上患者,由于肉瘤發(fā)展快,腫瘤迅速長(zhǎng)大,常出現(xiàn)腹痛。這是由于腫瘤過(guò)度膨脹或瘤內(nèi)出血、壞死,或肉瘤侵犯穿透子宮壁,引起漿膜層破裂出血而發(fā)生急性腹痛。
(3)腹部腫塊:子宮肌瘤迅速長(zhǎng)大且在下腹部觸到腫塊時(shí)應(yīng)考慮子宮肉瘤的可能,特別是絕經(jīng)后肌瘤不萎縮,或反而又增大時(shí),應(yīng)考慮為惡性可能。
(4)壓迫癥狀:腫物較大時(shí)則壓迫膀胱或直腸,出現(xiàn)尿急、尿頻、尿潴留、便秘等癥狀。如壓迫盆腔則影響下肢靜脈和淋巴回流,出現(xiàn)下肢水腫等癥狀。
(5)其他癥狀:肉瘤晚期可出現(xiàn)消瘦、全身乏力、貧血、低熱等癥狀,如轉(zhuǎn)移到肺,則咳嗽、咯血。如轉(zhuǎn)移到腦,則出現(xiàn)頭痛、下肢癱瘓等癥狀。
有資料顯示:子宮平滑肌肉瘤的常見(jiàn)癥狀有陰道不規(guī)則流血(67.2%)、陰道排液(23.9%)、腹部包塊(37.3%)、下腹痛(26.4%)和壓迫癥狀(22.4%)。
2.婦科檢查:
(1)子宮平滑肌肉瘤可位于子宮黏膜下、肌層及漿膜下或闊韌帶內(nèi),比子宮肌瘤質(zhì)軟,可與子宮肌瘤同時(shí)存在。
(2)子宮肉瘤生長(zhǎng)迅速,尤其在絕經(jīng)后,如原有子宮肌瘤生長(zhǎng)突然加快,應(yīng)考慮惡性的可能。
(3)晚期患者可轉(zhuǎn)移到盆腔和腹腔各臟器,可出現(xiàn)腹水。
3.轉(zhuǎn)移 子宮平滑肌肉瘤的轉(zhuǎn)移途徑主要有以下3種。
(1)血行播散:是主要轉(zhuǎn)移途徑,通過(guò)血液循環(huán)轉(zhuǎn)移到肝臟、肺臟等處,因此,子宮平滑肌肉瘤的肝、肺等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移較多見(jiàn),臨床隨訪復(fù)查中,應(yīng)密切注意。
(2)直接浸潤(rùn):肉瘤可直接侵及肌層,甚至到達(dá)子宮的漿膜層,引起腹腔內(nèi)播散和腹水。
(3)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移:相對(duì)較少,尤其在早期階段更少,因此,有人主張?jiān)缙诨颊卟槐匾宦尚辛馨徒Y(jié)切除術(shù)。
1.依據(jù)病史診斷
(1)子宮平滑肌肉瘤的癥狀無(wú)特異性,因此術(shù)前診斷頗為困難。
(2)有子宮肌瘤病史,子宮增大迅速,尤其是絕經(jīng)后不僅未縮小,反而不斷增大,或伴陰道出血、腹痛等癥狀,應(yīng)考慮子宮肉瘤的可能性。
2.體征診斷
(1)盆腹腔包塊,或有腹水、腹痛和腰痛。
(2)婦科檢查腫塊可硬可軟,表面可不平或呈結(jié)節(jié)樣。
但是長(zhǎng)期以來(lái),子宮平滑肌肉瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)并非統(tǒng)一。有學(xué)者認(rèn)為,在腫瘤最活躍區(qū)作核分裂象計(jì)數(shù),以10個(gè)/HPFs為區(qū)分良惡性的標(biāo)準(zhǔn)。但也有學(xué)者提出,肉瘤的診斷不應(yīng)僅憑核分裂象的多少而診斷,應(yīng)根據(jù)腫瘤細(xì)胞增生的密度、細(xì)胞異型性程度以及核分裂象的多少三項(xiàng)來(lái)診斷。當(dāng)腫瘤細(xì)胞豐富、細(xì)胞程度異型伴核分裂象在5個(gè)/10HPFs以上;或中、重度異型伴核分裂象超過(guò)2個(gè)/10HPF;或腫瘤細(xì)胞侵犯肌層或脈管,有病理性核分裂象時(shí),均可診為子宮平滑肌肉瘤。
近年來(lái),婦科病理學(xué)家認(rèn)為,診斷子宮平滑肌肉瘤不僅要考慮腫瘤細(xì)胞增生程度、細(xì)胞異型性以及核分裂象,而且更重要的是腫瘤的凝固性壞死,單憑任何一項(xiàng)指標(biāo),都無(wú)法診斷子宮平滑肌肉瘤,應(yīng)綜合上述4項(xiàng)指標(biāo),才能作出診斷。
關(guān)于平滑肌肉瘤惡變的問(wèn)題,有學(xué)者認(rèn)為子宮肌瘤可繼發(fā)肉瘤變,其提出繼發(fā)性平滑肌肉瘤有以下特點(diǎn):
①惡變常由肌瘤中央開(kāi)始,周邊區(qū)域仍為良性表現(xiàn)。
②多發(fā)性肌瘤中常只有1~2個(gè)發(fā)生肉瘤變,其余仍為良性。
③肉眼及鏡下觀??梢砸?jiàn)到假包膜。
④鏡下可在同一張切片或同一個(gè)腫瘤中可發(fā)現(xiàn)肉瘤病灶和良性肌瘤的結(jié)構(gòu)。
以下幾種情況很容易與子宮平滑肌肉瘤混淆,需進(jìn)行鑒別。
1.惡性潛能未定型平滑肌瘤(smooth muscle tumors uncertain malignant potential,STUMP)
診斷標(biāo)準(zhǔn):符合以下任何一條即可診斷STUMP。
(1)細(xì)胞輕中-度異型性,核分裂象5~10個(gè)/10HPFs,無(wú)細(xì)胞凝固性壞死;
(2)核分裂象≥15個(gè)/HPF,但無(wú)細(xì)胞密集和異型性;
(3)核分裂象較少,且有不正常核分裂象和腫瘤細(xì)胞凝固性壞死。
惡性潛能未定型平滑肌瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一,Peter(1994)等回顧性分析了50例曾診斷為子宮平滑肌肉瘤患者,其中32例仍為肉瘤,3例為平滑肌瘤,15例診斷為惡性潛能未定型平滑肌瘤,與肉瘤組比較,惡性潛能未定型平滑肌瘤組的復(fù)發(fā)率、死亡率均較低,復(fù)發(fā)后仍可長(zhǎng)期存活,但有不確定性、多變的臨床過(guò)程。年齡、病灶大小、絕經(jīng)與否及流式細(xì)胞學(xué)測(cè)定DNA等均不能預(yù)測(cè)其臨床過(guò)程,化療未顯示有效,手術(shù)切除復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移病灶可提高生存時(shí)間。
2.上皮樣平滑肌腫瘤(epithelioid smooth muscletumor) 又稱(chēng)平滑肌母細(xì)胞瘤(leiomyoblastoma)或透明細(xì)胞平滑肌腫瘤(clear cell smooth muscle tumor)。少數(shù)為良性,多數(shù)為惡性或潛在惡性,形態(tài)上很難區(qū)分良惡性,單純上皮樣平滑肌瘤極少,多伴有梭形細(xì)胞平滑肌肉瘤,因此,臨床上應(yīng)多作切片檢查,常能找到典型的肉瘤病灶。
病理特征:
(1)大體像平滑肌瘤,但無(wú)編織狀結(jié)構(gòu),界限不清。
(2)瘤細(xì)胞多為多角形或圓形,彌漫成片或排列成巢、索或叢狀,瘤細(xì)胞胞漿透明,核圓或卵圓,核形較規(guī)則,核分裂較少,一般少于3個(gè)/HPFs。
(3)瘤細(xì)胞可侵犯周?chē)?,但很少侵犯血管?br />
3.黏液樣平滑肌肉瘤(myxoid leiomyosarcoma) 是一種罕見(jiàn)的特殊類(lèi)型子宮平滑肌肉瘤。該瘤的特點(diǎn)為腫瘤切面呈膠樣,缺乏平滑肌瘤形態(tài),鏡下形態(tài)良好,細(xì)胞少,間質(zhì)黏液性變,核分裂少,但腫瘤呈浸潤(rùn)生長(zhǎng),幾乎全是惡性。
4.良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma) 較罕見(jiàn),患者同時(shí)有多發(fā)性平滑肌瘤,肌瘤可轉(zhuǎn)移至肺、腹膜后、縱隔淋巴結(jié)、骨和軟組織等。最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位是肺,肺內(nèi)有一個(gè)或數(shù)個(gè)平滑肌瘤結(jié)節(jié),大者可達(dá)10cm,界限清楚,可有囊性變。亦有人認(rèn)為良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤是一種低度惡性的平滑肌肉瘤,臨床上表現(xiàn)為良性過(guò)程,但可發(fā)生轉(zhuǎn)移?;颊呖杀憩F(xiàn)為曾有子宮肌瘤手術(shù)史,術(shù)后數(shù)年出現(xiàn)肺內(nèi)病變,但子宮和肺內(nèi)病變均為良性。其發(fā)病原因有幾種學(xué)說(shuō):①醫(yī)源性擴(kuò)散;②靜脈內(nèi)平滑肌瘤病發(fā)生肺栓塞所致;③初次手術(shù)的子宮肌瘤為惡性,未進(jìn)行連續(xù)切片,未發(fā)現(xiàn)小的平滑肌肉瘤病灶;④肺源性平滑肌瘤。
與肺內(nèi)原發(fā)性平滑肌瘤相鑒別:①良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤伴有子宮內(nèi)多發(fā)肌瘤,盆腔內(nèi)和腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;②妊娠時(shí)縮小,絕經(jīng)后停止生長(zhǎng),并逐漸萎縮。因此,認(rèn)為良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤系雌激素相關(guān)性腫瘤,可選用抗雌激素藥物治療。
5.播散性腹膜平滑肌瘤病 腹膜播散性平滑肌瘤病(1eiomyomatosis peritonealis disseminata)是一種形似惡性,實(shí)質(zhì)上卻是良性的平滑肌瘤病。其特點(diǎn)是平滑肌瘤呈多發(fā)性、良性增生。子宮有肌瘤,同時(shí)在腹膜、大網(wǎng)膜、腸系膜、腸管、卵巢及盆腔各器官的表面有多發(fā)的大小不等的結(jié)節(jié),小者直徑為1~8mm,大者直徑可達(dá)8cm。外觀似惡性種植,部分患者不伴發(fā)子宮肌瘤。發(fā)病原因有二種說(shuō)法:①肌瘤多中心發(fā)生,與雌激素過(guò)高、孕激素過(guò)低有關(guān)。雌激素可能是其誘發(fā)因素。雌激素刺激腹膜上皮下間充質(zhì)細(xì)胞化生而來(lái)。此說(shuō)法目前被大多數(shù)學(xué)者承認(rèn)。②轉(zhuǎn)移性種植,此觀點(diǎn)目前已不成立,因?yàn)榻Y(jié)節(jié)均在腹膜上皮下,且無(wú)腹膜外轉(zhuǎn)移。
顯微鏡檢查可見(jiàn)結(jié)節(jié)為梭形平滑肌細(xì)胞組成,肌束交織呈漩渦狀排列,瘤細(xì)胞大小一致,無(wú)非典型改變。無(wú)巨細(xì)胞形成,無(wú)核分裂象或偶見(jiàn),無(wú)血管受侵犯現(xiàn)象,組織學(xué)上呈良性。行全子宮及雙附件切除后,病變可退縮。已報(bào)道的病例發(fā)現(xiàn),部分病人的病情可自然轉(zhuǎn)歸,但也可復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)后仍為良性,除手術(shù)外,無(wú)須特殊治療。
具有以下特點(diǎn):
(1)盆腹腔臟壁腹膜布滿大小不等的平滑肌瘤結(jié)節(jié),圓形,腹膜呈結(jié)節(jié)狀或片狀增厚。
(2)鏡下形態(tài)為良性平滑肌瘤,無(wú)核異型性和分裂象。
(3)黑人、妊娠、產(chǎn)后和口服避孕藥者易發(fā)生。
(4)約1/5患者的肌瘤結(jié)節(jié)附近伴有子宮內(nèi)膜異位。
(5)妊娠后或卵巢切除后肌瘤能完全或部分消失,說(shuō)明此病為激素依賴性。
(6)其發(fā)病機(jī)制可能是腹膜下間質(zhì)細(xì)胞化生轉(zhuǎn)化形成,70%病例為妊娠婦女或用外源性激素者。
6.靜脈內(nèi)平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis) 是少見(jiàn)的肌瘤,多發(fā)年齡42~45歲,約40%患者有月經(jīng)異常,且伴有慢性盆腔痛。
關(guān)于此種病變發(fā)生的原因有兩種學(xué)說(shuō):①來(lái)源于靜脈壁的平滑肌組織,增生后突入靜脈腔;②來(lái)源于子宮的平滑肌瘤,肌瘤組織侵入靜脈生長(zhǎng)并發(fā)展,此種情況多同時(shí)有子宮肌瘤存在。
據(jù)統(tǒng)計(jì),約75%靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的病變不超出闊韌帶范圍,25%病變擴(kuò)展超出闊韌帶。如果病變擴(kuò)展到下腔靜脈和右心房,則往往導(dǎo)致死亡。
腫瘤具有以下特征:
(1)肌瘤主要生長(zhǎng)在靜脈內(nèi),常沿子宮靜脈延伸至子宮外靜脈,如卵巢靜脈、陰道靜脈及闊韌帶靜脈等,部分可達(dá)下腔靜脈、右心、肺,造成死亡。
(2)子宮較大,肌層增厚,有多發(fā)結(jié)節(jié)狀橡皮樣腫物。
(3)腫瘤呈蚯蚓樣位于血管內(nèi)。
(4)鏡下血管內(nèi)肌瘤表面被覆內(nèi)皮細(xì)胞,肌瘤位于血管腔內(nèi)或附著于血管壁,肌瘤形態(tài)為一般的良性平滑肌瘤或上皮樣平滑肌瘤。
(5)肌瘤可伴廣泛性水腫變性、黏液變性或玻璃樣變。
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