(一)治療
外陰肉瘤以手術(shù)治療為主，輔以抗癌化療或放射治療可望提高療效。
1.手術(shù) 外陰胚胎型或葡萄簇型患者在切除或切開活檢后可先予化療，根據(jù)對(duì)化療的反應(yīng)再?zèng)Q定手術(shù)范圍。對(duì)于化療有完全反應(yīng)者，不必再行局部的手術(shù)。但腺泡型的橫紋肌肉瘤無一例外地早期發(fā)生淋巴和血行轉(zhuǎn)移，無論病情早晚，均應(yīng)根治性外陰切除和腹股溝淋巴結(jié)清掃，如腹股溝淋巴結(jié)陽性則行髂盆區(qū)淋巴清掃術(shù)。
2.放療 Ⅰ期胚胎型或葡萄簇型患者放療并無必要。如果誘導(dǎo)化療加再次手術(shù)后外陰無殘留疾病，即使Ⅳ期的胚胎型或葡萄簇型患者亦無需放療。但對(duì)腺泡型或未分化型即使I期也應(yīng)放療，因?yàn)榉暖熃M較未使用組的10年疾病緩解生存率明顯高。至于放療的時(shí)間，Arndt等(2001)指出對(duì)外陰胚胎型RMS的Ⅱ期患者，應(yīng)在化療第3周開始放療，Ⅲ期的在第9周開始為佳。放療的量根據(jù)對(duì)化療的反應(yīng)而定，對(duì)于腺泡型、其他型有顯微或大體殘留的，用±48Gy，而胚胎型如果在化療后體積減少>2/3，放療量±32Gy。
3.化療 以往化療處于輔助地位，用來消除術(shù)后殘留病灶。現(xiàn)采用術(shù)前多種藥物化療。病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術(shù)前后結(jié)合化療可改善預(yù)后。
(1)目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有：
①VAC方案：長春新堿(vincristine)1.5mg/㎡，靜注，第1，8天;放線菌素或放線菌素D(更生霉素)400～600μg/㎡;靜注，第1～4天;環(huán)磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡，靜注，第1，4，8天。3～4周重復(fù)使用，但要視骨髓功能恢復(fù)情況而定。有報(bào)道用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4～5倍(Rivard，1975)。
②ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/㎡，靜滴，第1天;達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡，靜滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。
③CYVADIC方案：環(huán)磷酰胺500mg/㎡，靜滴，第2天;長春新堿1.5mg/㎡，靜注，第1，8天;達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡，靜滴，第2天。療程間隔4周。有效率47%。
(2)惡性淋巴瘤病灶局限者，先行手術(shù)切除，術(shù)后化療，常用方案為：
①COP方案：環(huán)磷酰胺800mg/㎡，靜注，第1天及第15天;長春新堿1.4mg/㎡，靜注，第1天;潑尼松(強(qiáng)的松)100mg，口服，第1～5天。3周重復(fù)1個(gè)療程。有效率80%以上(潘啟超，1989)。
②CHOP方案：環(huán)磷酰胺750mg/㎡。靜滴，第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡，靜滴，第1天;長春新堿1.4mg/㎡，靜注，第1天;潑尼松(強(qiáng)的松)100mg，口服，第1～5天。3周重復(fù)1個(gè)療程，有效率達(dá)90%以上。
3.放射治療 過去認(rèn)為外陰肉瘤放射治療無效，然而軟組織肉瘤于根治性手術(shù)后補(bǔ)充放射治療是有益的，可減少術(shù)后局部復(fù)發(fā)率，與化療綜合應(yīng)用也可達(dá)到近期治愈。
(二)預(yù)后
死亡率現(xiàn)已有明顯下降。5年生存在25%左右。治療后多在1～2年內(nèi)出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)者80%以上最終會(huì)出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。Ariza曾報(bào)道1例14歲外陰橫紋肌肉瘤患者在化療和放療后治愈，10余年后懷孕并順利分娩。