費爾蒂綜合征別名:費爾蒂綜合癥
(一)治療
1.激素 通常列為首選藥物,但療效僅為一過性,很少完全緩解,血象改善病例不到半數(shù)。晚近報道用激素沖擊療法可獲顯效。
2.脾切除 對激素治療無效而粒細(xì)胞數(shù)又低于1.0×109/L,伴有嚴(yán)重貧血(溶血性)或血小板減少,反復(fù)感染者,宜行脾切除術(shù)。80%病人術(shù)后可獲得血液學(xué)改善,且反復(fù)感染與小腿潰瘍亦多有好轉(zhuǎn)。但長期隨訪僅有30%~40%可保持緩解,其余病例多于數(shù)年內(nèi)再度惡化或死于感染。近年發(fā)現(xiàn)切脾術(shù)后惡化者與副脾存在有關(guān),提示有網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)亢進(jìn)狀態(tài)。
3.其他療法 包括抗風(fēng)濕制劑、青霉胺、金制劑均可試用。但免疫抑制劑由于粒細(xì)胞過低,故不宜使用。晚近報道用激素同雷公藤聯(lián)合,可使病情較好緩解。
4.對癥治療 用抗原性盡可能小的抗生素控制感染,因為許多抗生素可加重體內(nèi)已存在的免疫反應(yīng),故應(yīng)用抗生素治療本病感染須慎重選用才是。
(二)預(yù)后
Felty綜合征關(guān)節(jié)病變常較一般類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎嚴(yán)重,多有骨侵蝕和畸形,本病中約60%的病人有一處以上的繼發(fā)感染。感染部位以皮膚和呼吸道多見,還有肝功異常。大部分病人有輕~中度的貧血。預(yù)后不佳。
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