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小兒尿崩癥別名:小兒尿崩

(一)治療
在藥物治療前,要供給充足的水分,尤其是新生兒和小嬰兒,避免脫水及高鈉血癥。腫瘤患者應(yīng)根據(jù)腫瘤的性質(zhì)、部位決定外科手術(shù)或放療方案。對(duì)精神性煩渴綜合征者尋找導(dǎo)致多飲多尿的精神因素,以對(duì)癥指導(dǎo),進(jìn)行精神療法。
1.中樞性尿崩癥的治療
(1)加壓素替代療法:為治療中樞性尿崩癥的首選藥物。
①鞣酸加壓素(長(zhǎng)效尿崩停):為腦神經(jīng)垂體提取物,國(guó)產(chǎn)制劑每毫升含加壓素5U,為混懸液,應(yīng)用前須搖勻。本品吸收緩慢,先從小劑量開始,每次肌內(nèi)注射0.1ml,作用可維持3~5天或更久。一次注射后需待再出現(xiàn)多尿,然后注射第2次,或?qū)Ο熜Р焕硐胝呖芍鸩皆黾觿┝?,每次增?.05ml,如果一次用藥過量或用藥后作用尚未消失就再次用藥,可造成水中毒(water intoxication),或因血管平滑肌收縮出現(xiàn)面色蒼白、腹痛、血壓升高等反應(yīng)。有些病人多飲已成習(xí)慣,用藥期間仍大量飲水,也易引起水中毒,故因適當(dāng)限制飲水量。
②1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP):為人工合成制劑??估虻淖饔幂^強(qiáng),無(wú)明顯的血管收縮的副作用。制劑有鼻吸、針劑和口服三種,目前最常用口服制劑(去氨加壓素),0.1mg/片和0.2mg/片,與天然的精氨酸加壓素結(jié)構(gòu)類似,口服去氨加壓素(彌凝)后療效可維持8~12h,宜從小劑量每次0.05mg開始,2~3次/d。服該藥后很少部分患者可出現(xiàn)頭痛、惡心、胃不適、鼻充血,如不限制飲水也會(huì)引起水潴留。
(2)非激素療法:
①氫氯噻嗪(雙氫克尿塞):每天2~3mg/kg,分2~3次口服,適用于輕型或部分性尿崩癥。通過利尿作用,細(xì)胞外液容量減少并伴鈉的輕微耗損,導(dǎo)致腎臟近曲小管中濾液的重吸收增加;也有人提出其作用是興奮血管緊張素分泌,后者又可興奮抗利尿激素的分泌。其不良反應(yīng)可引起電解質(zhì)紊亂、低血鉀、軟弱無(wú)力等癥狀,可同時(shí)補(bǔ)充鉀制劑。
②氯磺丙脲:原用作口服降糖藥,也有抗利尿作用。僅用于中樞性者,每天20mg/kg,早晨頓服或分2~3次口服。長(zhǎng)期應(yīng)用,有時(shí)可引起低血糖發(fā)作。
③其他藥物:有氯貝丁酯(安妥明)(降血脂藥)、卡馬西平(酰胺咪嗪)(抗驚厥藥),兩者可能通過興奮ADH分泌而使尿量減少。
2.腎性尿崩癥的治療 腎性尿崩癥的治療以避免高張性脫水及減少尿量為主要目標(biāo)。一旦鈉的攝取量少于0.7mmol/kg,就應(yīng)適當(dāng)減少蛋白質(zhì)攝取量,每天少于1g/kg,但注意不要影響嬰兒的生長(zhǎng)發(fā)育。常用的藥物:①氫氯噻嗪(雙氫克尿塞);②吲哚美辛(消炎痛),每天3mg/kg,單獨(dú)用或合并氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)用。
腎性尿崩癥的治療有后天原因者應(yīng)消除原因。先天性腎性尿崩癥治療困難。治療目的是保證適當(dāng)熱卡的攝入,保證生長(zhǎng)正常和避免嚴(yán)重的脫水。早期治療可減輕生長(zhǎng)和智能的落后。藥物用噻嗪類利尿藥和氨氯比嗪聯(lián)合治療。噻嗪類可增加鈉和水的排出,減少腎小球?yàn)V過率,增加近端腎小管鈉和水的重吸收。吲哚美辛(消炎痛)可進(jìn)一步增加鈉和水的重吸收。噻嗪類可引起血鉀降低應(yīng)注意補(bǔ)充。
3.SIADH的治療 慢性SIADH時(shí)最好的治療是限制飲水。正常人每天腎溶質(zhì)負(fù)荷需水500ml/m2,非腎臟水丟失為500ml/m2,因此限水量為1000ml/m2,可使血鈉降低或低鈉血癥的糾正非常慢。急性SIADH的治療比較困難,一般無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)也只是限水,有神經(jīng)癥狀時(shí)雖然此時(shí)可給高度鹽水3% NaCl 3~5ml/kg能使血鈉上升5~7mmol/L即應(yīng)停止,但是由于醛固酮和心鈉素的分泌使鈉很快又從尿中排出,而不能在血中保留。長(zhǎng)期治療應(yīng)是限水緩慢地糾正低血鈉。藥物治療用尿素口服對(duì)SIADH的治療取得較好的效果。
(二)預(yù)后
尿崩癥病人的預(yù)后,首先取決于基本病因,一些顱腦腫瘤或全身性疾病時(shí)預(yù)后不良。在沒有腦腫瘤或系統(tǒng)性疾病的特發(fā)性中樞性尿崩癥病人,在充分的飲水供應(yīng)和適當(dāng)?shù)目估蛑委熛?,通常可以基本維持正常的生活,對(duì)壽命影響也不大。一些女病人懷孕和生育也能安全度過。及早的診斷治療尿崩癥,可預(yù)防膀胱擴(kuò)張、輸尿管和腎盂積水。這些情況很可能發(fā)生在長(zhǎng)期多尿的病人,這些人由于憋尿易造成膀胱和腎盂擴(kuò)張等并發(fā)癥。少數(shù)渴感缺乏或減退的病人,當(dāng)伴有尿崩癥時(shí),往往發(fā)生嚴(yán)重脫水,而脫水可能引起血管性虛脫或中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害,預(yù)后嚴(yán)重。這些嚴(yán)重并發(fā)癥也可發(fā)生于意識(shí)障礙的尿崩癥病人,包括顱腦手術(shù)后發(fā)生的急性尿崩癥。

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