(一)治療
1.急性腎上腺皮質(zhì)功能不全及腎上腺危象的治療
(1)糾正水及電解質(zhì)紊亂：應(yīng)立即輸入5%葡萄糖鹽水以20ml/kg計(jì)量，于0.5～1h內(nèi)快速靜滴，使血壓上升，循環(huán)改善。輸液總量為80～120ml/(kg·d)。第2個(gè)24h氫化可的松(皮質(zhì)醇)減量，輸液可依60ml/(kg·d)計(jì)量，必要時(shí)加鹽激素，肌注油劑去氧皮質(zhì)酮(DOCA)1～5mg/d，或給氟氫可的松0.05～0.1mg/d。如病情仍不見(jiàn)好轉(zhuǎn)，可輸入血漿，有出血現(xiàn)象時(shí)可以輸血。48h后一般可停靜滴。特別是新生兒在出現(xiàn)腎上腺功能不全癥狀后如治療不及時(shí)，可在數(shù)天內(nèi)死亡。輸液期間應(yīng)防止液量過(guò)多，避免引起肺水腫或心力衰竭。
(2)氫化可的松(皮質(zhì)醇)的應(yīng)用：在糾正血容量的同時(shí)，輸入液體中加入半琥珀酸氫化可的松25～75mg，小嬰兒25mg，兒童75mg，每6小時(shí)1次，在24h內(nèi)共給4次，失鹽嚴(yán)重時(shí)可加入DOCA 1～5mg/d。停靜點(diǎn)后，改為口服氫化可的松(皮質(zhì)醇)5～20mg，每8小時(shí)1次，再逐步減至該年齡的維持量，一般以20mg/(m2·d)計(jì)量。如病情惡化則立即再輸液，加入氫化可的松?？蓽y(cè)血中腎素活性以監(jiān)測(cè)鹽皮質(zhì)激素的應(yīng)用，過(guò)量時(shí)可產(chǎn)生高血壓，心臟擴(kuò)大和水腫。當(dāng)血鉀下降后應(yīng)注意補(bǔ)鉀。以后轉(zhuǎn)入慢性期的治療。
(3)控制感染：若合并感染時(shí)，在上述治療的同時(shí)選用強(qiáng)有力的廣譜抗生素。
2.慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全的治療
(1)激素替代治療：確診后終身需用皮質(zhì)激素，以氫化可的松(皮質(zhì)醇)為首選藥物。氫化可的松(皮質(zhì)醇)的劑量亦容易調(diào)節(jié)。一般不用人工合成的皮質(zhì)激素，因其作用強(qiáng)而不全面，不易調(diào)節(jié)。皮質(zhì)醇的生理性分泌量為(12.1±2.9)mg/(m2·d)。嬰幼兒多用肌注氫化可的松(皮質(zhì)醇)較好，劑量12.5mg/(m2·d)?？诜浠傻乃?皮質(zhì)醇)后腸道吸收快，由于氫化可的松(皮質(zhì)醇)在血漿中的半衰期短(60min)，胃酸還可能使其部分失去活性，因此口服量應(yīng)為生理量的2倍[20～25mg/(m2·d)]，分3次，每8小時(shí)服1次。1歲以內(nèi)嬰兒口服吸收不穩(wěn)定，服藥易丟失，肌注較為適宜。原發(fā)ACTH缺乏或糖皮質(zhì)激素不足時(shí)不需鹽皮質(zhì)激素，因其分泌正常。當(dāng)病人有醛固酮合成障礙時(shí)才需鹽皮質(zhì)激素而不需皮質(zhì)醇。
失鹽癥狀單用氫化可的松(皮質(zhì)醇)不能糾正時(shí)，需加用去氧皮質(zhì)酮(DOCA)做代替治療。生后2周，鹽皮質(zhì)激素的分泌即達(dá)成人量，因此可給去氧皮質(zhì)酮(DOCA) 1～2mg，每天肌注1次，或口服氟氫可的松0.05～0.1mg，1次/d。嬰兒飲食含鹽很低，每天需加服食鹽1/5茶匙(約1g)，加入食物或牛奶中。年齡增大后，患兒可根據(jù)身體的需要采用食鹽，則不需另加。
(2)應(yīng)激情況下的治療：如感染、手術(shù)、創(chuàng)傷的時(shí)候，皮質(zhì)功能不全患兒不能產(chǎn)生分泌大量激素的反應(yīng)，必須加添氫化可的松(皮質(zhì)醇)的用量。如增加藥量不及時(shí)，可發(fā)生腎上腺危象。一般感染為中等度病情時(shí)應(yīng)加原藥量的1～2倍，嚴(yán)重感染或需手術(shù)時(shí)，則應(yīng)增加原藥量的3倍。應(yīng)激狀態(tài)一旦消除，立即減為維持量，以免氫化可的松(皮質(zhì)醇)長(zhǎng)期過(guò)量可引起生長(zhǎng)障礙或出現(xiàn)皮質(zhì)醇過(guò)多癥的癥狀。
手術(shù)時(shí)一般應(yīng)在術(shù)前2天住院開(kāi)始準(zhǔn)備增加藥量，術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后的用藥，急癥手術(shù)不能預(yù)先準(zhǔn)備時(shí)，在術(shù)前肌注可的松37.5mg/m2，在麻醉開(kāi)始即靜點(diǎn)氫化可的松50mg，術(shù)中及術(shù)后各再給1次藥加入輸液瓶中，術(shù)后用藥與下表同。劑量見(jiàn)表1。
皮質(zhì)功能不全如系腎上腺皮質(zhì)對(duì)ACTH不起反應(yīng)，可能有低血糖發(fā)作，必須給糖液，多數(shù)病兒無(wú)水鹽代謝問(wèn)題。如系繼發(fā)于ACTH不足，亦無(wú)醛固酮分泌障礙，多數(shù)病人在應(yīng)激情況下出現(xiàn)皮質(zhì)功能不全癥狀，應(yīng)加氫化可的松(皮質(zhì)醇)治療。如嬰兒期腎臟對(duì)皮質(zhì)激素不起反應(yīng)，則失鹽癥狀用皮質(zhì)激素不能糾正，必須大量補(bǔ)充食鹽，病兒可在15～20個(gè)月癥狀自行緩解。如同時(shí)有甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)功能不全，只用甲狀腺素代替治療可使病兒發(fā)生急性腎上腺皮質(zhì)功能不全，應(yīng)將甲狀腺素與氫化可的松(皮質(zhì)醇)同時(shí)用于治療，或先開(kāi)始?xì)浠傻乃?皮質(zhì)醇)的治療。若腎上腺皮質(zhì)功能不全與神經(jīng)垂體功能減低同時(shí)存在，在未治療前可能不出現(xiàn)尿崩癥狀，用氫化可的松(皮質(zhì)醇)治療后可出現(xiàn)尿崩癥。
(二)預(yù)后
1.慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥
(1)常須終身用藥：本病的發(fā)生多由于各種原因引起腎上腺的絕大部分(90%以上)遭到破壞而導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足。因此，患者應(yīng)終身使用腎上腺皮質(zhì)激素替代補(bǔ)充，以滿足平時(shí)的生理需要。
(2)典型的危象患者：液體損失量約為細(xì)胞外液的1/5，故于初治的前2天內(nèi)應(yīng)迅速補(bǔ)充生理鹽水每天2000～3000ml。而以糖皮質(zhì)激素缺乏為主者，應(yīng)補(bǔ)充葡萄糖而控制低血糖。
(3)激素應(yīng)用：大多數(shù)外科手術(shù)應(yīng)激為時(shí)短暫，可在數(shù)天內(nèi)將激素減至維持量。而Addison患者在發(fā)生嚴(yán)重應(yīng)激時(shí)，每天氫化可的松補(bǔ)充量不得少于300mg。
2.急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥
(1)本病病情危篤，一旦確診，應(yīng)及早積極搶救。
(2)激素在減量過(guò)程中切忌減量過(guò)快，否則易導(dǎo)致病情反復(fù)惡化。