小兒腎上腺皮質(zhì)功能不全別名：小兒腎上腺皮質(zhì)機能不全
癥狀出現(xiàn)年齡和表現(xiàn)依照病因而有不同。臨床可分為嬰兒時期的失鹽表現(xiàn)、慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全、急性腎上腺危象三種：
1.急性腎上腺皮質(zhì)功能不全 嬰兒時期多發(fā)生于腎上腺不發(fā)育、類固醇激素合成缺陷及假性醛固酮增多癥時。失鹽癥狀可開始在出生后不久，有嘔吐、惡心、喂養(yǎng)困難、體重不增、嗜睡、脫水、體溫低、低血糖、循環(huán)衰竭等癥狀。如果診斷治療不及時可迅速死亡。
2.慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全(艾迪生病) 起病緩慢，早期癥狀為逐漸感覺疲乏無力、長期食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉、消瘦、低血壓等。腹痛癥狀類似急腹癥。多喜食鹽及飲水，如果食入鹽量不足及治療不及時可引起腎上腺危象，發(fā)生發(fā)紺、皮膚發(fā)冷，脈搏微弱而快、血壓下降、呼吸快費力。皮膚色素沉著常出現(xiàn)于面部、手掌紋和指紋、會陰部、乳頭、臍部及關(guān)節(jié)等部位(有的病人ACTH不增多則無皮膚色素沉著)。有時皮膚可見白斑，黏膜發(fā)生黑色素斑。應(yīng)激情況下，病情可突然惡化，發(fā)生腎上腺危象的驚厥及昏迷。
兒童家族性糖皮質(zhì)激素缺乏開始不發(fā)生失鹽表現(xiàn)，只是色素沉著增多和低血糖，癥狀可發(fā)生于出生后不久，但多數(shù)是在5歲開始，許多患兒因驚厥發(fā)作未診斷出低血糖而接受其他治療。
3.腎上腺危象 急性感染時腎上腺危象發(fā)生，特別是腦膜炎球菌敗血癥時(亦可見于肺炎球菌、鏈球菌等所致之?dāng)⊙Y)，很快出現(xiàn)嚴(yán)重休克進入昏迷，并有急性紫癜，開始為皮膚出血點，很快擴大融合成大片瘀斑，血壓下降，脈搏增速，呼吸困難，皮膚青紫發(fā)涼。血鈉的降低可以被血液的濃縮所掩蓋。臨床上稱為暴發(fā)型流腦或華佛綜合征，腎上腺出血僅為病理診斷。循環(huán)衰竭的主要原因是由于毒血癥引起的微循環(huán)障礙。
X線檢查：X線腹部平片可能在腎上腺區(qū)發(fā)現(xiàn)鈣化灶，說明病變?yōu)槟I上腺出血、囊性病變、結(jié)核等。胸透見心影小而細(xì)長，反映血容量減少。
根據(jù)病史、臨床和化驗結(jié)果可以確診腎上腺皮質(zhì)功能不全。根據(jù)實驗室檢查能進一步確定病變是在腎上腺或在垂體。
需要考慮與腎上腺皮質(zhì)功能不全進行鑒別的疾病，在新生兒期出現(xiàn)嘔吐、腹瀉、脫水等失鹽表現(xiàn)時，應(yīng)與幽門梗阻、重癥消化不良等相鑒別。皮膚色素沉著須和其他皮膚色素濃的疾病相鑒別，如神經(jīng)纖維瘤病。
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