小兒先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血別名：小兒先天性紅細(xì)胞生長(zhǎng)不良性貧血
(一)治療
多數(shù)病人不依賴(lài)輸血也可維持健康水平。重癥病人則需反復(fù)輸血，或做脾切除以減少輸血次數(shù)，但需注意切脾后發(fā)生嚴(yán)重感染。合并膽結(jié)石的需做膽囊切除。禁忌服用鐵劑。應(yīng)用維生素B12、B6、葉酸和維生素E無(wú)效。對(duì)于少數(shù)依賴(lài)輸血而致含鐵血黃素沉著的病人,目前采取放血和鐵螯合劑治療，可采用去鐵胺皮下注射。研究發(fā)現(xiàn)在體外，EB病毒轉(zhuǎn)化的CDAⅠ型患者的B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生干擾素α水平明顯少于正常細(xì)胞，提示CDAⅠ型患者產(chǎn)生或釋放干擾素α障礙是此病潛在的發(fā)病機(jī)制。應(yīng)用干擾素α治療取得了療效。已有同胞間成功骨髓移植的報(bào)道。
(二)預(yù)后
1.CDAⅠ型 20%的患者需輸血治療。常用的補(bǔ)血治療和皮質(zhì)激素治療無(wú)效，雖然脾大常見(jiàn)，部分患者進(jìn)行了脾切除手術(shù)，但貧血的癥狀無(wú)改善。一些患者發(fā)生膽結(jié)石，需行膽囊切除術(shù)。由于腸道吸收鐵增多，紅系無(wú)效造血和輕微溶血引起的含鐵血黃素沉著癥是嚴(yán)重的遠(yuǎn)期并發(fā)癥。已有同胞間成功骨髓移植的報(bào)道。
2.CDAⅡ型(HEMPAS) 貧血嚴(yán)重的患者需要輸血治療。70%的CDAⅡ型患者脾切除治療有效，但脾切除術(shù)不能預(yù)防鐵的進(jìn)一步蓄積。由于輸血和胃腸道吸收鐵增加，甚至一些未輸血的患者，也可出鐵負(fù)荷過(guò)重。肝硬化和心臟并發(fā)癥是主要的死亡原因。放血和去鐵胺治療有效。多數(shù)患者出現(xiàn)膽結(jié)石，部分需行膽囊切除術(shù)。
3.CDAⅢ型 CDAⅢ型患者很少需要輸血或脾切除治療。像其他類(lèi)型的CDA一樣，主要的合并癥是血色病。部分患者可發(fā)生單克隆丙種球蛋白病、骨髓瘤、眼血管樣條紋增多。
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