小兒右室雙出口別名：小兒右心室雙出口
(一)治療
內(nèi)科治療主要是控制心衰和糾正缺氧和酸中毒。外科治療，在治療以前必須考慮以下幾點(diǎn)：雙心室修補(bǔ)是否可能?心室發(fā)育是否正常?是否僅可進(jìn)行Fantan一類的手術(shù)?如果有可能進(jìn)行雙心室修補(bǔ)，是否存在肺動(dòng)脈狹窄?是否需要人工帶瓣管道?在小嬰兒，由于生長發(fā)育較快，一般須避免使用人工帶瓣管道。此時(shí)寧可采用需以后關(guān)閉的分流手術(shù)而不采用以后必須更換的人工帶瓣管道。在室間隔缺損關(guān)閉后，是否有可能進(jìn)行循環(huán)的轉(zhuǎn)換手術(shù)，如有可能，是否可進(jìn)行大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)(如冠狀動(dòng)脈是否適合做大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù))?有時(shí)關(guān)閉室間隔缺損可使患兒得到生存，而有時(shí)關(guān)閉室間隔缺損并解除肺動(dòng)脈狹窄可得到良好的效果。手術(shù)的即刻效果與其解剖有直接的關(guān)系。一般主張?jiān)?歲以后才作根治術(shù)，手術(shù)的目的是：
1.建立左心室與主動(dòng)脈間的通道 用Dacron補(bǔ)片在室間隔缺損與主動(dòng)脈瓣下流出道間建立人工隧道，注意避免此連接的梗阻，有時(shí)需擴(kuò)大室間隔缺損。
2.建立右心室與肺動(dòng)脈間的通路 可通過右心室流出道擴(kuò)大補(bǔ)片、肺動(dòng)脈瓣切開或在右心室與肺動(dòng)脈間用人工帶瓣管道連接。
3.修復(fù)伴發(fā)畸形 最近報(bào)道，右心室雙出口在新生兒期行根治術(shù)的死亡率可低至4%～8%。
(二)預(yù)后
不同的類型臨床表現(xiàn)多樣，不能及時(shí)得到手術(shù)治療，患兒常死于并發(fā)癥。根據(jù)不同類型，選擇不同的手術(shù)方案，以降低死亡率。
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