小兒右室雙出口

(一)發(fā)病原因
由于胚胎發(fā)育時(shí)圓錐動(dòng)脈干旋轉(zhuǎn)不完全，使之與左、右心室對(duì)位連接發(fā)生程度不同的偏離。在胚胎發(fā)育心襻形成期就出現(xiàn)圓錐，右背側(cè)及左腹側(cè)嵴融合后分隔成前外側(cè)和后內(nèi)側(cè)2個(gè)圓錐，連接右心室小梁部原基，以后后內(nèi)側(cè)圓錐融合于左心室而成為其流出道。右心室雙出的形成與圓錐部旋轉(zhuǎn)和吸收異常有關(guān)。主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的關(guān)系，半月瓣之間的關(guān)系，分別取決于圓錐間隔及動(dòng)脈干的發(fā)育。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.病理解剖 右心室雙出口可發(fā)生在心房位置正常，反位或?qū)ΨQ(chēng)位。在手術(shù)的病例中，房室連接一致的占86%，不一致的占11%。右心室雙出口主要是圓錐部(漏斗部)畸形。漏斗部(流出道)間隔完全在解剖右心室之上，而不是室間隔的流出道部分。因?yàn)榱鞒龅篱g隔附著于隔緣小梁(septomarginal trabecula)的前支或后支的不同，漏斗部之間的位置關(guān)系也不同。流出道間隔附著于隔緣小梁前支的，漏斗部呈前后關(guān)系，包括右前、左后;正前、正后;左前、右后。流出道間隔附著于隔緣小梁后支，或直接在心室漏斗褶(ventriculoinfundibular fold)的，漏斗部呈并列關(guān)系(圖1)。大部分(70%)右心室雙出口的漏斗部呈前后關(guān)系，主動(dòng)脈起自位于肺動(dòng)脈右后的漏斗部。在de la Cruz組的資料中，前后位漏斗部伴大動(dòng)脈關(guān)系正常的占54%，主動(dòng)脈位于右側(cè)并列的占37%，主動(dòng)脈前位的占9%。大動(dòng)脈關(guān)系正常時(shí)，流出道間隔與室間隔垂直。在右心室雙出口中，漏斗部呈并列位的約占26%，肺動(dòng)脈幾乎均自鄰近室間隔的內(nèi)側(cè)漏斗部發(fā)出，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈平行，主動(dòng)脈位于右側(cè)。由于動(dòng)脈干的大小及心臟位置的變化，主動(dòng)脈位置與肺動(dòng)脈位置也會(huì)有一些前后的變化。漏斗部并列時(shí)的流出道間隔與額平面垂直。 在右心室雙出口中室間隔缺損為解剖左心室的惟一流出道。通常室間隔缺損為非限制性，即缺損直徑≥主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑，限制性缺損約占至少10%。無(wú)室間隔缺損很少見(jiàn)，此時(shí)往往合并二尖瓣及左心室發(fā)育不良，存在房間隔缺損作為左向右分流的通道。多發(fā)性室間隔缺損約占17%。從外科手術(shù)角度，通常依照缺損與大動(dòng)脈關(guān)系將室間隔缺損分成主動(dòng)脈下缺損、肺動(dòng)脈下缺損、雙動(dòng)脈下缺損(doubly committed)及遠(yuǎn)離(non committed，remote)大動(dòng)脈缺損(圖2)。所謂主動(dòng)脈下或肺動(dòng)脈下，并不是意指半月瓣為室間隔缺損邊緣的一部分。缺損與大動(dòng)脈的關(guān)系取決于大動(dòng)脈之間的關(guān)系及流出道間隔的方向及大小。
(1)主動(dòng)脈下室間隔缺損：為最常見(jiàn)的類(lèi)型，在右心室雙出口手術(shù)病例中約占50%。漏斗部呈前后關(guān)系，缺損均位于隔緣小梁的前支與后支之間，大部分為膜周型，主動(dòng)脈瓣葉為缺損的上緣，二尖瓣環(huán)與三尖瓣環(huán)的連接為缺損的后下緣，其他邊緣為隔緣小梁，漏斗隔及心室漏斗褶。少部分缺損與半月瓣及三尖瓣之間被心室漏斗褶肌性組織分隔，缺損的邊緣均為肌肉。主動(dòng)脈左位時(shí)，室間隔缺損往往為主動(dòng)脈下缺損，缺損部位較主動(dòng)脈右位更趨向空間隔的前上部。尸檢資料中，右心室雙出口伴主動(dòng)脈下室間隔缺損病例伴雙圓錐的占77%，單獨(dú)肺動(dòng)脈下圓錐占23%。
(2)肺動(dòng)脈下室間隔缺損：在右心室雙出口手術(shù)病例中約占30%。絕大部分肺動(dòng)脈下室間隔缺損不伴肺動(dòng)脈狹窄，即為T(mén)aussig-Bing類(lèi)型。漏斗部呈并列關(guān)系。缺損位于隔緣小梁前支與后支之間。如果肺動(dòng)脈下圓錐存在，缺損與肺動(dòng)脈瓣之間為肌肉組織分隔，肺動(dòng)脈瓣與二尖瓣直接連續(xù)則肺動(dòng)脈瓣騎跨在室間隔缺損上，成為其上緣。流出道間隔朝向右心室前壁，將主動(dòng)脈下區(qū)域與室間隔缺損分隔開(kāi)來(lái)。流出道間隔肥厚可引起主動(dòng)脈下狹窄。在Taussig-Bing類(lèi)型中，雙側(cè)圓錐或單獨(dú)主動(dòng)脈下圓錐約占50%。
(3)雙動(dòng)脈下室間隔缺損：約占10%。缺損位于隔緣小梁前支與后支之間。因?yàn)槁┒凡块g隔發(fā)育不良或缺失，缺損直接在主動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈瓣之下，主動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈瓣成為缺損的上緣，主動(dòng)脈瓣與肺動(dòng)脈瓣連續(xù)。隔緣小梁成為缺損的前、下及后緣。雙側(cè)圓錐均缺如。
(4)遠(yuǎn)離大動(dòng)脈室間隔缺損：占10%～20%，缺損不在隔緣小梁前支與后支之間，離開(kāi)主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣遠(yuǎn)，位于小梁間隔，流入道部間隔，或膜周缺損并向流入道延伸。很多遠(yuǎn)離大動(dòng)脈缺損見(jiàn)于右心室雙出口合并完全型房室間隔缺損。大動(dòng)脈空間關(guān)系與漏斗部位置關(guān)系不盡一致。在右心室雙出口中，大動(dòng)脈空間關(guān)系有兩種類(lèi)型，即螺旋狀與平行。大多數(shù)呈正常的關(guān)系，主動(dòng)脈干在肺動(dòng)脈干的右后方，大動(dòng)脈相互螺旋圍繞自心底部發(fā)出。這種類(lèi)型中，幾乎所有室間隔缺損位于主動(dòng)脈下。主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈保持平行關(guān)系時(shí)，主動(dòng)脈可在肺動(dòng)脈的右側(cè)并列，或在肺動(dòng)脈的正前，或在肺動(dòng)脈的右前方，或在肺動(dòng)脈的左前方。大動(dòng)脈平行，呈并列關(guān)系時(shí)，室間隔缺損常在肺動(dòng)脈下。主動(dòng)脈位于左側(cè)的較少見(jiàn)，室間隔缺損可為主動(dòng)脈下。實(shí)際上，室間隔缺損的解剖并不依賴(lài)大動(dòng)脈的空間關(guān)系。主動(dòng)脈下或雙動(dòng)脈下室間隔缺損的右心室雙出口，伴肺動(dòng)脈流出道梗阻占60%～70%，而在肺動(dòng)脈下或遠(yuǎn)離大動(dòng)脈室間隔缺損時(shí)少見(jiàn)。狹窄多見(jiàn)于漏斗部，也有單純瓣膜狹窄，或伴瓣膜，瓣環(huán)和肺動(dòng)脈發(fā)育不良。主動(dòng)脈下狹窄少見(jiàn)，主要發(fā)生在肺動(dòng)脈下室間隔缺損的右心室雙出口。主動(dòng)脈下狹窄常由于左室(主動(dòng)脈下)流出道發(fā)育不良，也可因房室瓣組織或肥厚肌肉束引起。右心室雙出口伴房室連接不一致時(shí)，通常心房位置正常，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈起自左側(cè)的解剖右心室。主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左側(cè)，并列或左前方。室間隔缺損為主動(dòng)脈下或肺動(dòng)脈下。 Neufeld等最早提出根據(jù)室間隔缺損與室上嵴及大動(dòng)脈的關(guān)系，伴或不伴肺動(dòng)脈狹窄的右心室雙出口分型方法。1972年Lev等按照室間隔缺損與大動(dòng)脈的關(guān)系，將右心室雙出口分成主動(dòng)脈下室間隔缺損型，肺動(dòng)脈下室間隔缺損型，雙動(dòng)脈下室間隔缺損型及遠(yuǎn)離大動(dòng)脈室間隔缺損型。這種分類(lèi)應(yīng)用廣泛，但也有不足之處。最近，在國(guó)際先天性心臟病命名及資料庫(kù)項(xiàng)目中右心室雙出口分類(lèi)為： ①室間隔缺損型(主動(dòng)脈下缺損，雙動(dòng)脈下缺損)。 ②法洛四聯(lián)癥型。 ③大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位型(肺動(dòng)脈下缺損伴或不伴肺動(dòng)脈狹窄)。 ④遠(yuǎn)離大動(dòng)脈室間隔缺損型(根據(jù)是或不是完全性房室間隔缺損，伴或不伴肺動(dòng)脈狹窄分成4種亞型)。 ⑤室間隔完整型。合并其他心臟畸形有房室瓣(狹窄、閉鎖、騎跨等)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、心室發(fā)育不良、主動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈間斷、冠狀竇隔缺損、肺靜脈連接異常、心耳并列、房間隔缺損及右位心等。
2.病理生理 右心室雙出口的血流動(dòng)力學(xué)與室間隔缺損大小及其與大動(dòng)脈關(guān)系、合并畸形等有關(guān)，可以分別類(lèi)似于室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓、法洛四聯(lián)癥及完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。左心室血液經(jīng)室間隔缺損分流無(wú)限制時(shí)，左心室與右心室壓力相等。肺動(dòng)脈流出道及主動(dòng)脈流出道均無(wú)狹窄時(shí)，肺動(dòng)脈壓力與主動(dòng)脈壓力相似。體循環(huán)血液氧飽和度取決于肺血流量，右心室內(nèi)不同氧飽和度血液混合及血流狀況。肺血流量受肺動(dòng)脈狹窄及肺血管梗阻性病變的影響。伴有肺動(dòng)脈下室間隔缺損時(shí)，肺動(dòng)脈血氧飽和度高于主動(dòng)脈血，不論是否存在肺動(dòng)脈狹窄或肺血管梗阻性病變。伴主動(dòng)脈下室間隔缺損時(shí)，肺動(dòng)脈血氧飽和度高于主動(dòng)脈血仍占40%。右心室雙出口不伴肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，較早發(fā)生肺動(dòng)脈高壓及肺血管病變。