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小兒限制型心肌病別名:小兒閉塞性心肌病

(一)治療治療以控制心力衰竭、對癥治療為主,防止栓塞并發(fā)癥。通常洋地黃類藥物作用不佳,因其基本病變?yōu)樾募±w維化和心腔縮小。如發(fā)生心房顫動、心室率快時可用地高辛,減低心室率,改善心功能。對腹水及水腫可用利尿藥。如證明伴有臟器嗜酸細(xì)胞浸潤,可采用腎上腺皮質(zhì)激素治療,有一定療效,其機(jī)制不明。并用羥基腺,可減少皮質(zhì)激素維持量。近年曾試用外科手術(shù)治療,行心內(nèi)膜切除或心瓣膜修補(bǔ)或置換術(shù)等。治療無效可行心臟移植。
(二)預(yù)后本病預(yù)后不良,出現(xiàn)心力衰竭后往往數(shù)年內(nèi)死亡。本病栓塞多見,心衰程度和出現(xiàn)時間遲早與預(yù)后有關(guān),年齡越小,出現(xiàn)癥狀越早,預(yù)后越差。如能早期檢出,早期積極治療,有時預(yù)后尚好,有存活10年以上的報道。右室病變預(yù)后差,左室病變預(yù)后相對較好;住院病死率為25%~37%。

 

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