小兒限制型心肌病別名：小兒閉塞性心肌病
小兒限制型心肌病
(一)發(fā)病原因本病病因不明，可繼發(fā)于全身性淀粉樣變性、類肉瘤病、黏多糖病、色素沉著病等，引起心肌浸潤性病變，以及心內(nèi)膜心肌纖維化。嗜酸細(xì)胞過多綜合征、類癌病綜合征、癌轉(zhuǎn)移、放射性損傷等，引起心內(nèi)膜和心肌病變。原發(fā)性RCM有的呈家族發(fā)病，為常染色體顯性遺傳，RCM伴隨房室傳導(dǎo)阻滯，并累及骨骼肌。在歐洲以淀粉樣變性RCM多見。在非洲、南美及亞洲部分地區(qū)以心內(nèi)膜心肌纖維化多見。RCM心臟大小多數(shù)正?；蜉p度增大，病程早期收縮功能正常，由于心內(nèi)膜心肌病變，室壁僵硬，影響舒張期心室充盈，左、右室均受累，多數(shù)右室較重，故發(fā)生右、左心衰竭。本節(jié)討論心內(nèi)膜心肌纖維化。
(二)發(fā)病機(jī)制 目前限制型心肌病可分為兩類。
1.心肌型 心肌型包括特發(fā)性限制型心肌病、心肌血色素沉積病、彈性纖維假黃色瘤、Fabry病等。
2.心內(nèi)膜心肌型 心內(nèi)膜心肌型包括心內(nèi)膜心肌纖維化、嗜酸細(xì)胞性心內(nèi)膜心肌綜合征(L?ffler病)等。在小兒時期主要為心內(nèi)膜心肌型，亦見有心肌型。心內(nèi)膜心肌型的病因不明，可能由于心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌的病毒或寄生蟲感染所引起的炎癥，繼而形成纖維化。近年研究認(rèn)為是對變性的脫顆粒嗜酸細(xì)胞的免疫反應(yīng)所致。心內(nèi)膜心肌纖維化的病理為心室內(nèi)膜呈彌漫性纖維化，亦可侵犯心肌內(nèi)層。病變可累及雙側(cè)心室或僅限于左室或右室。我國以右室受累較多見。乳頭肌、腱索及房室瓣增厚、縮短?？稍斐煞渴野觋P(guān)閉不全。心內(nèi)膜心肌纖維化使心腔縮小，可有附壁血栓。嗜酸細(xì)胞性心內(nèi)膜心肌綜合征的病理為心內(nèi)膜早期有嗜酸細(xì)胞浸潤的急性炎癥反應(yīng)，晚期心內(nèi)膜膠原纖維增生。病變多以右心為主。限制型心肌病的病理生理主要是增厚的心內(nèi)膜和心內(nèi)膜下心肌纖維化，使心室舒張充盈障礙和心室順應(yīng)性降低，回心血量受限。心排血量降低，引起類似縮窄性心包炎時的血流動力學(xué)變化。
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