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小兒克山病

(一)治療治療的主要目的為搶救心源性休克,控制充血性心力衰竭,減輕心臟負(fù)擔(dān)及糾正心律失常。應(yīng)針對(duì)不同型病兒采用相應(yīng)措施。首先對(duì)本病患者應(yīng)重視休息,以便減輕心臟負(fù)擔(dān)。常用的鎮(zhèn)靜藥為氯丙嗪、異丙嗪、水合氯醛、苯巴比妥(魯米那)等,必要時(shí)可進(jìn)行亞冬眠療法,同時(shí)注意保暖、吸氧。
1.急性型的治療 對(duì)嚴(yán)重患兒主要是搶救心源性休克。
(1)維生素C:維生素C是一種心肌代謝賦活劑,可激活三磷腺苷酶,供給心肌能量,增加心肌對(duì)葡萄糖的利用。通過迅速改善心肌和血管代謝,可使心肌收縮力加強(qiáng),心臟輸出量增加,從而糾正休克狀態(tài)??闪⒓唇o予大量維生素C,100~200mg/(kg·d),靜脈注射,也可與10%葡萄糖溶液混合應(yīng)用。惡心、嘔吐、“心難受”等癥狀往往于注射1h內(nèi)好轉(zhuǎn)。按病情輕重,可在2~3h或5~6h后重復(fù)注射1次,首日量可達(dá)15~20g。隨著病情好轉(zhuǎn)可延長注射間隔時(shí)間,第2天可上、下午各1次,自第3天起可1次/d,連續(xù)7天左右??诜蚓徛o脈點(diǎn)滴大量維生素C效果不好。大量維生素C的靜脈注射一般無副作用,對(duì)克山病引起的心源性休克、重度房室傳導(dǎo)阻滯及陣發(fā)性心動(dòng)過速均有療效,故不必過早使用升壓藥及抗心律失常藥。
(2)腎上腺皮質(zhì)激素等:經(jīng)大劑量維生素C治療后,如休克仍未控制,可采用腎上腺皮質(zhì)激素、兒茶酚胺類藥及血管擴(kuò)張藥。靜脈輸液宜謹(jǐn)慎,可用5%~10%葡萄糖溶液或維持液緩慢地輸入,總量不宜超過30~50ml/(kg·d)。
(3)其他:心律失常的治療參見心律失常。對(duì)第Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯頻發(fā)阿-斯綜合征者應(yīng)緊急處理,采用異丙腎上腺素靜滴或安裝人工心臟起搏器。
2.亞急型的治療 亞急型患者在應(yīng)用上述搶救急性心源性休克措施的同時(shí),還要著重治療急性心力衰竭,毒毛花苷K(毒毛旋花子甙K)、毛花苷C(西地蘭)、地高辛等強(qiáng)心藥均可選用。還可加用利尿藥,以氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)和氨苯蝶啶并用效果較好。因此型病兒心肌損傷較重,功能修復(fù)需時(shí)較長,應(yīng)根據(jù)具體情況用上述強(qiáng)心藥維持治療1~3個(gè)月或更久,以減少復(fù)發(fā)。
3.慢型的治療 主要針對(duì)心力衰竭,采用地高辛治療,持續(xù)時(shí)間有時(shí)需要1~2年以上。當(dāng)鞏固治療一定時(shí)間以后,可在醫(yī)生指導(dǎo)下謹(jǐn)慎地采用負(fù)荷與改變體位相結(jié)合的鍛煉方法。如在運(yùn)動(dòng)后5min內(nèi)呼吸、脈搏和血壓能恢復(fù)正常,表示心功能代償良好,即可逐步維生素E治療慢型克山病可改善心功能并減低病死率。曾報(bào)道用靜滴前列腺素E1治療亞急型及慢型克山病心力衰竭29例,不僅能改善心功能,且能使血清循環(huán)免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)為陰性。
4.潛在型的治療 潛在型患者在病區(qū)大量存在,常在一些誘因的作用下引起急性、亞急性發(fā)作或發(fā)展為慢型。應(yīng)加強(qiáng)普查工作,嚴(yán)防誘因。對(duì)此類患兒可改善營養(yǎng)及口服維生素C。有繼發(fā)感染時(shí)應(yīng)選用適當(dāng)抗菌藥物。并發(fā)腦、腎栓塞時(shí)可用血管擴(kuò)張藥,必要時(shí)用抗凝藥物。急型、亞急型患兒還可應(yīng)用二磷酸果糖,能量合劑或泛癸利酮(輔酶Q10)以改善心肌代謝。
(二)預(yù)后急性型病死率高,為30%~85%。大劑量維生素C和亞硒酸鈉的引入可使急性型的發(fā)病率和病死率大大降低,病死率降至6%~18.9%。如能早期、及時(shí)、合理的治療和搶救,臨床治愈率可達(dá)85%以上。急性型20%可轉(zhuǎn)為慢性型,20%可轉(zhuǎn)為潛在型,癥狀可完全消除;如不及時(shí)積極治療,病人可在發(fā)病后24h內(nèi)死亡,約50%在2天內(nèi)死亡,死因多為心源性休克或猝死。亞急性型和慢性型可猝死,部分轉(zhuǎn)為潛在型。潛在型可保持一定的勞動(dòng)力,但可出現(xiàn)急性發(fā)作或轉(zhuǎn)成慢性型,合并嚴(yán)重心律失常者預(yù)后不佳。

 

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