小兒囊性纖維性變別名:小兒囊性纖維病
(一)治療治療方案應比較完善,與監(jiān)測密切結合,做到及早、積極干預。建議住院一段時間確診,做相應的基本檢查、治療,去除肺部病變并對病人進行教育。
1.肺部病變的治療 目的是清除氣道分泌物并控制感染??刹捎贸曥F化和支氣管肺灌洗術注入藥物,如乙酰半胱氨酸和抗生素,吸入支氣管擴張藥,胸部物理療法及體位引流;也可用支氣管鏡吸引和灌洗,特別是有肺不張和黏液阻塞時;必要時可使用適當的抗生素治療。囊性纖維性肺病變的患者易繼發(fā)銅綠假單胞菌感染,可用多價銅綠假單胞菌菌苗進行預防??捎弥亟M去氧核糖核酸酶(DNA酶)霧化吸入使分泌物稀薄,防止黏液栓形成和減少感染。另外還要進行肺部并發(fā)癥的治療:如肺不張、咯血、氣胸、過敏性曲霉菌病、肥大性肺性骨關節(jié)病以及呼吸衰竭、右心衰竭等。
2.消化道病變的治療
(1)飲食療法:
①應供應高熱量膳食,比由年齡計算而得的熱量高出30%~50%。
②蛋白質應增多,一般每天為6~8g/kg。
③脂肪量應略低。
④食譜應含單純性糖如果糖、葡萄糖及蔗糖而不含淀粉,熟香蕉可以早用。
⑤應給多種維生素,特別是大量維生素A每天1萬U,足量復合維生素B及維生素E每天100~200U;2歲以下嬰兒及患兒有凝血酶原時間延長者應用維生素K。
⑥為了補足氯化物丟失,應在膳食內補充食鹽。
(2)藥物療法:服胰腺素制劑每天2~5g,其劑量根據身長及體重增加是否滿意,可因人而異。療效滿意時表現為腹脹減輕,消化吸收功能好轉,大便次數減少、成形和惡臭減輕,食欲正常以及體重增加。對重癥或急性發(fā)作者宜給予吸氧。
(3)消化道并發(fā)癥的治療:包括胎糞性腸梗阻、遠端腸管梗阻綜合征及其他原因引起的腹痛、胃食管反流、直腸脫垂、肝臟疾病、胰腺炎、高血糖的治療等。
3.基因治療 最近國外研究將能表達CFTR的正?;驅霘獾酪灾委烠F,目前仍在臨床試驗階段,到真正用于治療尚需時日。
4.其他 包括鼻息肉、失鹽及低氯性堿中毒的治療等。
(二)預后病程長者預后不佳,常發(fā)生并發(fā)癥。過去,多數患兒在嬰幼兒時期死于繼發(fā)感染、呼吸衰竭及心力衰竭。20多年來由于早期診斷及合理治療,患兒病死率明顯降低,存活期大大延長,有相當一部分病人可存活到30~40歲。影響預后的因素有: 1.診斷及開始治療的早晚。 2.肺病變嚴重狀態(tài)。 3.營養(yǎng)及全身情況。 4.精神狀態(tài)。
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