小兒肝硬化別名:小兒肝硬變
(一)治療對肝硬化應(yīng)綜合治療,根據(jù)病人具體情況采用相應(yīng)的方法,并應(yīng)及早治療導(dǎo)致肝硬化的原發(fā)病。
1.支持治療 注意適當(dāng)休息,晚期需臥床休息。進(jìn)食高熱量、高糖類、適量蛋白質(zhì)、多種維生素(尤以B族維生素及A、D、K及C更重要)、易消化而無刺激的食物。選擇適當(dāng)?shù)淖o(hù)肝藥物,品種不要過多,尤其避免用對肝臟有毒性的藥物,如苯巴比妥、氯丙嗪、四環(huán)素、異煙肼等。代償功能障礙時可適量使用維生素B1、葡萄糖等。肝功能嚴(yán)重受損、全身情況較差者可從靜脈補(bǔ)充營養(yǎng),如給予葡萄糖加胰島素、水解蛋白、氨基酸、血漿、全血或人血白蛋白,必要時可采用腸道外營養(yǎng),并給予輔酶A、三磷腺苷(ATP)等。
2.治療原發(fā)病 病因病原治療對活動性肝硬化,如病毒性肝炎、自家免疫性肝炎(AIH)等導(dǎo)致肝硬化,在活動性代償期時應(yīng)積極做抗病毒等相應(yīng)病因病原治療。肝炎活動性病變或進(jìn)行性肝壞死主要控制其發(fā)展并使之靜止??捎脻娔崴煽诜窝卓刂坪鬁p量,給予維持。同時給予硫唑嘌呤,或給予免疫增強(qiáng)劑。各種病毒性肝炎、肝硬化進(jìn)行相應(yīng)的治療。原發(fā)性膽汁性肝硬化主要對癥和支持治療;繼發(fā)性膽汁性肝硬化應(yīng)盡早手術(shù)治療,以解除膽管梗阻,不能手術(shù)的原發(fā)性膽汁性肝硬化者行支持和對癥治療。
3.中醫(yī)藥治療 中醫(yī)認(rèn)為本病早期氣滯血淤、肝脾腫大,屬實(shí)證,治療以清化濕熱,疏肝化淤法。晚期由于氣滯血淤加重,波及脾腎,久而脾腎陽虛,行水無力,水濕停聚,出現(xiàn)腹水,而形成“臌脹”,此期可以虛濕兼見。腹水是標(biāo),脾腎陽虛是本,根據(jù)病情標(biāo)、本、緩、急之不同,采取急則治標(biāo),緩則治本,或標(biāo)本兼治之法,隨證加減。
4.并發(fā)癥的治療
(1)腹水:限鈉、限水,鈉鹽應(yīng)限制在每天0.5g以下,攝水量限制在每天1L以下。必要時輸血、血漿或人血白蛋白,并用適當(dāng)?shù)睦蛩帯Ω顾械鞍卓蓱?yīng)用自身再輸注法,對大量腹水可用腹水超濾、回輸治療。有腹水者原則上不宜放腹水,除腹水量大壓迫心肺,呼吸困難者,行腹腔穿刺放液時,量不可過多。必要時輸全血、血漿或無鈉白蛋白,并可用利尿藥如氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)、螺內(nèi)酯(安體舒通)等。無效時改用呋賽米。但在肝性腦病情況下不宜用利尿藥以免引起水、電解質(zhì)的紊亂。激素對膽汁性肝硬化有一定效果。
(2)消化道出血:除禁食、注射維生素K1外,可給予生長抑素(施他寧、奧曲肽)降低門靜脈壓,生長抑素(施他寧),半衰期1~3min,首劑250μg加入5%葡萄糖溶液10ml靜脈緩慢注射,維持量3.5μg/(kg·h),止血后維持48~72h;奧曲肽(善得定),半衰期90~120min,首劑100μg加入5%葡萄糖溶液10ml靜脈緩慢注射,維持量2.5μg/(kg·h),止血后維持48~72h。大出血時輸入全血補(bǔ)充血容量和血漿白蛋白。脾臟大而肝功能較好者,可行脾切除術(shù)。另外,對上消化道出血可行內(nèi)鏡治療,根據(jù)出血血管的情況選擇相應(yīng)的治療方法,如鉗夾、圈套及注射硬化劑等。
(3)肝性腦?。焊涡阅X病的治療是綜合性、多環(huán)節(jié)的。
①去除誘因:控制誘因??捎行У刂浦垢涡阅X病的發(fā)展。例如食管曲張靜脈破裂大出血后可發(fā)展成肝性腦病,積極止血、糾正貧血、清除腸道積血等可以制止肝性腦病的發(fā)生。
②營養(yǎng)支持治療、改善肝細(xì)胞功能:肝性腦病患者往往食欲不振,或已處于昏迷狀態(tài),不能進(jìn)食,僅靠一般的靜脈輸液遠(yuǎn)遠(yuǎn)不能滿足機(jī)體的需要。 A.飲食:應(yīng)以碳水化合物為主,禁蛋白質(zhì),至少3天。 B.水、電解質(zhì)和酸堿平衡。 C.維生素和能量合劑:宜給予各種維生素,如維生素B、C、K。此外,可給三磷腺苷(ATP),輔酶A。 D.人血白蛋白:胃腸道大出血或放腹水引起肝性腦病時,可靜滴人血白蛋白,25~50g/次,可維持膠滲壓。補(bǔ)充人血白蛋白對肝細(xì)胞的修復(fù)也有利。
③減少或拮抗氨及其他有害物質(zhì),改善腦細(xì)胞功能: A.減少腸道內(nèi)氨及其他有害物質(zhì)的生成和吸收:a.導(dǎo)瀉或灌腸。b.改變腸道的pH,減少NH3的形成。c.抗生素(青霉素,先鋒霉素)。 B.降低血氨、減少和拮抗假性神經(jīng)遞質(zhì):a.降血氨藥物。b.左旋多巴。c.BCAA。
④其他:有腦水腫時,應(yīng)予以脫水治療。此外,肝性腦病患者有低氧血癥,應(yīng)予以吸氧,有報道,高壓氧療法可取得較好的效果。
(4)肝腎綜合征:去除腎功能衰竭的誘因,維持出入量平衡,適當(dāng)合理的擴(kuò)容療法,腹水過濾濃縮回輸,透析療法及外科門腔靜脈分流術(shù)。
5.肝移植(liver transplantation) 人工肝是徹底治療肝硬化的有效方法,尤其是對代謝性肝病和肝內(nèi)膽管發(fā)育異常所致肝硬化。由于受供者的限制,尚不能大規(guī)模地開展。
6.抗肝纖維化治療 抗肝纖維化藥物如秋水仙堿(Colchicine)、青霉胺(Penicillamine)、γ-干擾素及中藥制劑,可根據(jù)病情選用。
(二)預(yù)后大多數(shù)肝硬化病例呈進(jìn)行性加重,偶可在病程中自然停止進(jìn)行,小兒肝組織再生能力較成人強(qiáng),爭取早期治療,預(yù)后比成人稍好。
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