肝硬化臨床癥狀懸殊，代償期可僅有食欲不佳、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等消化道癥狀。主要體征為肝大，脾臟亦可增大。失代償期臨床表現(xiàn)逐漸明顯，患兒漸見消瘦、乏力，出現(xiàn)門脈高壓、腹水、脾功能亢進(jìn)、有出血傾向。亦可見肝掌、蜘蛛痣，但嬰幼兒時(shí)期較少?；純好嫔薨?，常伴有貧血。后期側(cè)支循環(huán)形成，有食管下端及胃底靜脈曲張，為門脈高壓的結(jié)果。
1.門脈性肝硬化 起病過程較緩慢，可潛伏數(shù)年。
2.壞死后性肝硬化 這類肝硬化一旦發(fā)生，其發(fā)展較迅速，不易代償，常在短期內(nèi)由繼發(fā)感染導(dǎo)致肝衰竭而死亡。進(jìn)展較慢者，可逐漸出現(xiàn)肝硬化的癥狀和體征。但多數(shù)病兒常以肝衰竭為最早表現(xiàn)，出現(xiàn)黃疸、消化道癥狀，易誤診為急性肝炎。北京兒童醫(yī)院病理科報(bào)道14例壞死后肝硬化病例，自癥狀出現(xiàn)至死亡多數(shù)為2～3個(gè)月，最短11天，最長的2例分別為半年及2年3個(gè)月。肝硬化發(fā)展的快慢與患兒年齡有直接關(guān)系，新生兒及嬰兒肝炎發(fā)展速度較快，有病理資料證明新生兒肝炎發(fā)展為肝硬化，多在1～6個(gè)月內(nèi)死亡。
3.膽汁性肝硬化 可分為2型：
(1)原發(fā)性：有特殊的臨床表現(xiàn)。多數(shù)有發(fā)熱、乏力、食欲減退及上腹不適。由于毛細(xì)膽管炎，早期表現(xiàn)梗阻性黃疸、皮膚瘙癢、尿色深黃、腹瀉、大便變白色或色淺，肝顯著增大。黃疸持續(xù)長期者可能出現(xiàn)出血傾向及皮膚黃疸。實(shí)驗(yàn)室檢查主要為阻塞性黃疸的表現(xiàn)。病程呈良性經(jīng)過，可達(dá)數(shù)年，終因肝硬化、肝衰竭及消化道出血而惡化。本病與肝炎病毒的關(guān)系尚未明了。也可能與自身免疫有關(guān)。
(2)繼發(fā)性：在小兒時(shí)期，主要為肝外膽道梗阻繼發(fā)肝硬化，其臨床表現(xiàn)為阻塞性黃疸，與原發(fā)性病例很相似，而預(yù)后及治療則完全不同，因此必須加以鑒別，并避免錯(cuò)誤的手術(shù)。 晚期肝硬化較易診斷，早期肝硬化應(yīng)根據(jù)病史、臨床癥狀和體征，加上實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查，可初步考慮早期肝硬化，并進(jìn)一步做胃鏡、超聲波檢查、肝活組織檢查等。確診應(yīng)根據(jù)肝臟穿刺活體組織檢查。除此之外，盡可能做出病因診斷，對(duì)膽汁性肝硬化應(yīng)區(qū)分是原發(fā)性還是繼發(fā)性。

出現(xiàn)腹水者應(yīng)與結(jié)核性腹膜炎、縮窄性心包炎、營養(yǎng)不良性水腫鑒別。盡可能做出病因診斷。對(duì)膽汁性肝硬化應(yīng)區(qū)別是肝內(nèi)或肝外梗阻。此外先天性肝纖維化病(congenital hepatic fibrosis)以門脈區(qū)出現(xiàn)纖維組織為主要病理改變，而小葉的結(jié)構(gòu)則保持正常。有肝脾腫大、門脈高壓、嘔血等表現(xiàn)?？赏ㄟ^門腔靜脈分流術(shù)治療。