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小兒腸旋轉(zhuǎn)不良別名:小兒先天性腸旋轉(zhuǎn)不良

(一)治療
腸扭轉(zhuǎn)腸梗阻患兒需急診手術(shù),首先應(yīng)立即予靜脈補(bǔ)液,同時(shí)置胃腸減壓管、Foley導(dǎo)尿管,血液交叉配型,應(yīng)用廣譜抗生素控制感染。時(shí)間是能否保留小腸的關(guān)鍵。
如果影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腸旋轉(zhuǎn)不良,但無臨床癥狀,不必急診手術(shù)。但新生兒應(yīng)盡早手術(shù);有間歇性癥狀的大齡兒可行擇期手術(shù)。
手術(shù)采用經(jīng)典的Ladds術(shù)式,須遵循以下6個(gè)原則:
1.探查 進(jìn)腹后,立即將全部腸管托出腹腔,探查是否存在腸扭轉(zhuǎn)或造成腸梗阻的其他原因,辨識回盲部位置。腸扭轉(zhuǎn)時(shí),腹腔內(nèi)渾濁腹水提示可能已存在細(xì)菌污染,膿性滲出見于缺血性腸壞死;如淋巴回流受阻則出現(xiàn)乳糜樣腹水,應(yīng)常規(guī)作腹水培養(yǎng)。
2.扭轉(zhuǎn)復(fù)位 大多數(shù)情況下,腸扭轉(zhuǎn)呈順時(shí)針方向,應(yīng)行逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)復(fù)位,也就是“把時(shí)針往后撥”。復(fù)位后,小腸可能已有充血、水腫及局部壞死,此時(shí)可用溫水熱敷一會兒,觀察腸管血運(yùn)情況。若已存在腸壞死,應(yīng)行腸切除與造瘺。為了盡可能多地保留小腸,對一些暫時(shí)無法判斷的可疑腸段,應(yīng)曠置觀察24~36h,再次手術(shù)決定是否切除。
3.束帶松解 束帶可壓迫十二指腸造成反復(fù)梗阻,必須松解,通常松解至十二指腸上方的肝門,下方至十二指腸空腸連接部。
4.加寬腸系膜基底部 松解十二指腸內(nèi)側(cè)部分的束帶,可進(jìn)一步增加十二指腸和升結(jié)腸間距離,最大限度地?cái)U(kuò)大腸系膜基底部,以減少腸扭轉(zhuǎn)機(jī)會。但并不強(qiáng)調(diào)回盲部和十二指腸復(fù)位至正常解剖位置。
5.解除十二指腸梗阻 十二指腸粘連處可形成“螺旋樣”結(jié)構(gòu)。
6.順行切除闌尾 Ladds術(shù)后,回盲部最終位于左側(cè)腹,若將來發(fā)生闌尾炎,診斷具有困難,故應(yīng)順便切除闌尾。小腸放回右側(cè)腹腔,而結(jié)腸放在左側(cè)腹。
(二)預(yù)后
手術(shù)治療腸旋轉(zhuǎn)不良的死亡率為3%~9%,如同時(shí)伴有小腸壞死、早產(chǎn)及其他畸形,則死亡率上升。隨著重癥監(jiān)護(hù)和腸內(nèi)腸外營養(yǎng)支持手段日趨完善,該病成活率大大提高。此外,及時(shí)辨識腸扭轉(zhuǎn)和腸旋轉(zhuǎn)不良癥狀、早期診斷與治療均是改善其預(yù)后的重要環(huán)節(jié)。
臨床上很少復(fù)發(fā)腸扭轉(zhuǎn),但術(shù)后出現(xiàn)腸梗阻表現(xiàn)時(shí),仍需考慮復(fù)發(fā)可能。導(dǎo)致腸扭轉(zhuǎn)復(fù)發(fā)的因素包括:將小腸固定于腹腔右側(cè)、結(jié)腸固定于左側(cè)的腹腔內(nèi)粘連形成不全;或腸系膜基底部不夠?qū)挻?。有?bào)告腸扭轉(zhuǎn)的復(fù)發(fā)率為0~10%。
腸旋轉(zhuǎn)不良松解術(shù)后,常見胃腸道蠕動功能紊亂;而假性神經(jīng)性腸梗阻提示小腸存在內(nèi)在神經(jīng)支配缺陷可能。其他術(shù)后并發(fā)癥包括:絞窄性腸梗阻、遲發(fā)性腸梗阻、手術(shù)相關(guān)出血,另外腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位可致小腸再灌注損傷。細(xì)胞因子、細(xì)菌及其他毒素進(jìn)入血液循環(huán),則可致術(shù)中及術(shù)后早期血流動力學(xué)不穩(wěn)定。
約18%小兒短腸綜合征的原因是腸扭轉(zhuǎn),因此早期及時(shí)的診斷與治療是關(guān)鍵。
預(yù)后取決于多種因素,如新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良取決于生后體重、就診時(shí)間的早晚、是否合并肺炎、硬腫、中腸壞死,以及是否并發(fā)其他先天畸形。

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