小兒假肥大型肌營養(yǎng)不良別名：小兒進行性假肥大性肌營養(yǎng)不良
(一)治療
1.藥物治療 常用的藥物有：維生素E、肌苷、三磷腺苷以及中藥等。利用腎上腺皮質激素和聯(lián)苯雙酯等可降低血清酶水平。有人提出早期給予乳酸鈉，可增強患者的肌力。此外，用鈣拮抗藥維拉帕米治療也有一定效果。但上述治療只能延緩病情的發(fā)展，并不能根本治愈疾病。
2.支持治療 為保持肌肉功能及預防攣縮，進行適度運動甚為重要，不宜久臥床上。對癥治療包括肌肉、關節(jié)被動運動和按摩，注意并防止并發(fā)癥。
3.外科治療 DMD患者常發(fā)展為進行性脊柱側彎，常需行脊柱后融合術。
4.基因治療 DMD基因治療從質粒直接注射到應用不同類型的載體組裝的DMD基因轉染，在動物實驗中取得了成功，在動物骨骼肌中dystrophin進行表達。在尋找合適載體方面也進行了廣泛研究，目前仍然在尋找最合適的載體，提高表達效率，克服免疫排斥反應，離臨床應用尚有很大距離。
也有報道“基因外科技術”，即應用人工合成的寡核苷酸定向到達dystrophin基因突變位置，產(chǎn)生1個雜交分子，并被DNA修復酶識別，以修復突變的基因，從肌肉水平得到了成功。成肌細胞移植的臨床效果仍然存在可疑之處，其移植后陽性纖維的出現(xiàn)率僅占肌纖維的4.2%。骨髓干細胞移植的實驗研究證明能部分恢復 。
(二)預后
DMD預后不良，隨著疾病的進展，出現(xiàn)關節(jié)攣縮，功能受限(尤其是踝、髖關節(jié))，脊柱側彎較多見，一般在12歲左右發(fā)展為依靠輪椅生活。大多于20歲左右因并發(fā)呼吸衰竭或心力衰竭而死亡。BMD則預后良好，病程較長，通?？苫钪林心?。
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