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小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征別名:小兒Wissler-Fanconi綜合征

(一)治療
1.腎上腺皮質(zhì)激素 為目前比較有效的藥物。
(1)用藥的指征為:
①全身癥狀顯著或呈暴發(fā)型者。
②有并發(fā)癥如心肌炎、心包炎、心力衰竭以及虹膜睫狀體炎。
③水楊酸制劑治療無(wú)效或病人因藥物反應(yīng)不能耐受時(shí)。
④關(guān)節(jié)炎嚴(yán)重。
(2)李明勤等介紹應(yīng)用激素的原則:
①用量要足,能足以控制發(fā)熱,但不是大量。
②不可減量太快,要遵循逐漸減量停藥的原則。
③療程要夠,但不宜過(guò)長(zhǎng),療程達(dá)1年以上可考慮用其他替代療法,以防腎上腺皮質(zhì)萎縮。
用量:以潑尼松為例,按病情決定開(kāi)始量(以能控制體溫的量為準(zhǔn))。輕度,20~40mg/d;中度,40~60mg/d;重度,60~80mg/d。重度者開(kāi)始最好選用對(duì)等量的地塞米松(氟美松)。開(kāi)始量用到病情基本控制,然后再減量,先減1/4,以后每隔5~7天減1/8,減到約為開(kāi)始量的1/4~1/6時(shí)作為維持量,并為2次/d(此時(shí)加用吲哚美辛、氯喹等替代療法),連用3~6個(gè)月或至1年后逐漸停藥。減量以能控制發(fā)熱為標(biāo)準(zhǔn)。減量后若體溫又升高,說(shuō)明減量太快或太多,應(yīng)及時(shí)適當(dāng)調(diào)整用量。用激素期間適當(dāng)加用維生素C、氯化鉀和苯丙酸諾龍等,以減少激素的副作用。療程結(jié)束前2周逐漸減量至1/4片,或改用ACTH,或加用補(bǔ)肝腎的藥物,如附子、肉桂、肉蓯蓉、菟絲子和人參等,以刺激恢復(fù)腎上腺皮質(zhì)功能,常可達(dá)到順利停藥的目的。
2.阿司匹林 每天0.1g/kg,療程同激素,但多數(shù)不能長(zhǎng)期耐受,易出現(xiàn)肝功能損害。
3.吲哚美辛(消炎痛)、氯喹療法 吲哚美辛(消炎痛)1.5~2.5mg/(kg·d),氯喹4~5mg/(kg·d),連服3~6個(gè)月或到1年。以此作為激素控制發(fā)熱后的替代療法,從而可順利地停用激素和鞏固療效。但單用則控制發(fā)熱的效果不佳。
4.復(fù)方保泰松(瑞培林) 系保泰松與氨基匹林(每片各0.125g)混合物。李明勤等試用2例,能控制發(fā)熱,但可致白細(xì)胞迅速減少,故不宜長(zhǎng)期服用。用量:1~2片/d,2~3次/d口服。
除藥物治療外,病人應(yīng)適當(dāng)臥床休息、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)、病情好轉(zhuǎn)時(shí)應(yīng)早日恢復(fù)活動(dòng)、應(yīng)用體療或理療(水療、蠟療,以減輕關(guān)節(jié)癥狀及保持關(guān)節(jié)功能)、尋找和去除感染灶并糾正貧血,內(nèi)科治療無(wú)效或?yàn)榻獬P(guān)節(jié)畸形時(shí),可考慮外科矯形術(shù)。
(二)預(yù)后
大多數(shù)患者的病程難以預(yù)測(cè),約近1/2~2/3病人可完全緩解;約1/3病人持續(xù)活動(dòng),個(gè)別長(zhǎng)達(dá)10~15年。約1/5病人緩解一段時(shí)間后再?gòu)?fù)發(fā),有的在兒童時(shí)期長(zhǎng)時(shí)間緩解,至成人時(shí)又重度發(fā)作,或緩解后20年而再發(fā)。
國(guó)內(nèi)一組報(bào)告12例中有5例發(fā)展為典型的類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,4例痊愈,8例仍反復(fù)發(fā)作或關(guān)節(jié)炎繼續(xù)發(fā)展,其中1例病程長(zhǎng)達(dá)11年遺留膝關(guān)節(jié)畸形,另有4例遺留膝、腕、肘關(guān)節(jié)強(qiáng)直變形。
預(yù)后不良的標(biāo)志:①高熱及全身毒血癥狀顯著,特別是起病后1年仍發(fā)熱者;②繼發(fā)淀粉樣變者;③類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性伴皮下小結(jié)者;④白細(xì)胞過(guò)高或過(guò)低者;⑤血沉>100mm/h者。

 

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