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小兒病毒相關吞噬血細胞綜合征別名:小兒伴有明顯吞噬血細胞現(xiàn)象的全身性組織細胞增多癥

(一)治療
一般認為本病征具有自限性,輕~中度的患兒若無基礎疾患,可經(jīng)一般治療護理,1~8周后可復原,無須特殊治療。
本病征是病毒感染有免疫功能低下的表現(xiàn),因此原則上忌用免疫抑制劑,以免造成免疫功能的癱瘓。若有基礎疾病原已在使用潑尼松等免疫抑制劑者應減量或停用。有的學者對危重患兒用潑尼松后而轉危為安,亦有用后無效的報告。
人血丙種球蛋白與干擾素的早期應用有一定療效。為抑制EB病毒,可應用阿昔洛韋(無環(huán)鳥苷),但療程有限且毒性較大,應權衡利弊后慎用。國外有推薦使用更昔洛韋(Ganciclovir),其毒性較低,療效優(yōu)于阿昔洛韋(無環(huán)鳥苷)。當遇到病情危篤,一時又難以與惡性組織細胞增生癥鑒別時,可試用Acop方案(阿霉素+環(huán)磷酰胺+長春新堿+潑尼松)或依托泊苷(足葉乙甙)、環(huán)糖胞苷等,邊治療邊取得確診依據(jù),以免延誤治療。
(二)預后
本病征有自限性通常1~8周可獲緩解漸漸自愈。
少數(shù)患兒發(fā)病急驟有肺炎或肺出血以及出現(xiàn)DIC者應予監(jiān)護,病情嚴重者可致死亡。雖然有些作者認為本病征是自限性疾病,但在急性期病死率頗高。Risolall報告的19例中,死亡6例。

 

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