小兒病毒相關(guān)吞噬血細(xì)胞綜合征別名：小兒伴有明顯吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象的全身性組織細(xì)胞增多癥
小兒病毒相關(guān)吞噬血細(xì)胞綜合征
(一)發(fā)病原因
與E-B病毒、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、腺病毒、柯隆奇病毒、乙型肝炎病毒等感染有關(guān)。從患兒血清病毒抗體滴度升高病毒培養(yǎng)陽(yáng)性、活檢、尸檢等檢查得到證實(shí)。除以上有關(guān)病毒外，VAHS亦可繼發(fā)于傷寒、粟粒性肺結(jié)核、葡萄球菌性敗血癥、革蘭陰性桿菌感染、布氏桿菌病、瘧疾、黑熱病、支原體感染、真菌感染之后。另有應(yīng)用苯妥因鈉等藥物引起本病征的報(bào)告。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病征與病毒感染有關(guān)，是一種伴有明顯吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象的全身性組織細(xì)胞增多癥，屬于反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥的一種。反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥可分感染性和免疫性兩大類。本病征屬于感染性一類。最近Grierson等發(fā)現(xiàn)性連鎖淋巴組織增生病(XLP)患兒中伴有本病征的比例較高，在161例XLP患兒中，28例有VAHS。
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