小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡別名:小兒全身性紅斑狼瘡
(一)治療
1.一般治療 臥床休息,加強(qiáng)營養(yǎng),低鹽飲食,避免日光曝曬及預(yù)防接種,慎用各種藥物,以免誘發(fā)疾病活動(dòng),預(yù)防感染。
2.皮質(zhì)激素 潑尼松2mg/(kg·d),總量≤60mg,分次服用;病情控制,實(shí)驗(yàn)室檢查基本正常后改為每天或隔天頓服,劑量逐漸減至0.5~1mg/(kg·d),小劑量維持療法須持續(xù)數(shù)年。重癥可用甲潑尼龍沖擊療法:10~30mg/(kg·d),共3天,3天后用潑尼松1mg/(kg·d),分次服用。注意血壓,必要時(shí)加用血管擴(kuò)張劑。
3.免疫抑制劑 常用藥為環(huán)磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。由于此類藥物對SLE的活動(dòng)控制不如激素迅速,因此,不提倡作為治療SLE的單一或首選藥。環(huán)磷酰胺(CTX)對各類SLE均有效,特別是嚴(yán)重腎臟損害如彌漫性增生性腎炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和肺損害,早期與激素聯(lián)合使用是降低病死率和提高生命質(zhì)量的關(guān)鍵。有人認(rèn)為環(huán)磷酰胺(CTX)靜脈沖擊治療是減少腎纖維化、穩(wěn)定腎功能衰竭的一種有效方法。其劑量為0.5~1g/m2。每月1次,連用6~8次。首次劑量為0.5g/m2,如無不良反應(yīng),第2個(gè)月可增至0.8~1g/m2。第8次后改為每3個(gè)月1次,維持1~3年。同時(shí)將潑尼松減量至0.5mg/(kg·d)。另一環(huán)磷酰胺(CTX)沖擊治療方案為8~12mg/(kg·次),1次/d,連用2天一療程(總量<1g/療程),至少間隔2周用一療程,連用6療程后改為3個(gè)月一療程,維持2年;也有每月一療程,連用6月后停藥的半年方案以及每月1次連用6月,再3個(gè)月1次維持2年的長療程治療方案。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為在環(huán)磷酰胺(CTX)靜脈沖擊治療的同時(shí)應(yīng)強(qiáng)調(diào)采用大量輸入平衡液體,即水化療法,以求更加安全。SLE的藥物治療的過程中,要注意以下幾點(diǎn):
(1)急性腎功能衰竭:當(dāng)肌酐清除率(Ccr)<20ml/min時(shí),可在甲潑尼龍沖擊獲得緩解后,再進(jìn)行環(huán)磷酰胺(CTX)沖擊。沖擊時(shí)應(yīng)充分水化(每天入水量>2000ml/m2)。
(2)環(huán)磷酰胺(CTX):近2周內(nèi)有過嚴(yán)重感染,或白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)<4×109/L,或?qū)Νh(huán)磷酰胺(CTX)過敏,或2周內(nèi)用過其他細(xì)胞等免疫抑制劑,重癥腎病綜合征表現(xiàn),血清白蛋白<2g/L時(shí),應(yīng)慎用環(huán)磷酰胺(CTX)。由于兒童SLE的發(fā)病高峰在11~15歲,因此,治療時(shí)應(yīng)該考慮青春期發(fā)育的問題。目前,在狼瘡腎炎,應(yīng)用CTX沖擊治療尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤維持,劑量為1~2.5mg/(kg·d)。
(3)甲氨蝶呤(MTX)與硫唑嘌呤:可分別與激素聯(lián)合應(yīng)用,甲氨蝶呤(MTX)的劑量為0.005~0.01/m2,每周1次頓服,對控制SLE的活動(dòng)及減少激素應(yīng)用量有較好的作用,但不適合于重癥狼瘡腎炎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡的治療。
(4)環(huán)孢素(CsA):由于該藥即有腎毒性并使血管收縮而引起高血壓,故在兒童SLE尚未廣泛應(yīng)用。
4.對癥治療 關(guān)節(jié)癥狀應(yīng)用非甾體抗炎藥,皮膚癥狀合并用羥氯喹。
5.其他 重癥可用IVIG、血漿置換術(shù)等。亦有應(yīng)用CD34+細(xì)胞移植治療重癥SLE的報(bào)道。
(二)預(yù)后
兒童SLE的預(yù)后與疾病的活動(dòng)程度、腎臟損害的類型和進(jìn)展情況、臨床血管炎的表現(xiàn)以及多系統(tǒng)受累的情況有關(guān)。彌漫增殖性狼瘡腎炎(Ⅳ型)和持續(xù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變預(yù)后最差。該病死亡原因常見為感染、腎功能衰竭、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變和腦血管意外、肺出血、肺動(dòng)脈高壓及心肌梗死等。
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