小兒肺出血-腎炎綜合征別名：小兒Goodpasture綜合征
(一)治療
1.腎上腺皮質(zhì) 沖擊療法為主要治療方法。
2.血漿置換 疾病早期Scr<530μmol/L(6mg/dl)時(shí)采用血漿置換及細(xì)胞毒類藥物可取得良好的效果。
3.免疫吸附 使用葡萄球菌蛋白A進(jìn)行血漿免疫吸附治療。
4.腎切除 雙側(cè)腎切除僅在各種保守療法治療無效且大出血不止者才考慮，此法對(duì)某些大量肺出血病例療效迅速而明顯，但亦有無效的。
5.透析 血液透析或腹膜透析。
6.腎移植 曾報(bào)道對(duì)某種病例取得一定療效。
7.對(duì)癥治療 大咯血患者除用止血藥物外宜予輸血?？股刂委焹H有預(yù)防感染的意義，對(duì)本病征無積極的治療效果。
(二)預(yù)后
本病征預(yù)后不良，平均存活時(shí)間僅6～11個(gè)月。大多死于腎功能衰竭。腎移植遠(yuǎn)期效果如何，有待觀察。本病預(yù)后較差，常有嚴(yán)重肺出血和(或)進(jìn)行性腎功能衰竭致死。據(jù)統(tǒng)計(jì)81%病例于1年發(fā)展為腎功能衰竭，無尿?yàn)轭A(yù)后不良的指征。由于本病診斷及治療水平的提高，近年來預(yù)后大有改觀，死亡率自20世紀(jì)60年代的96%降至6%～41%，腎功能保存率自4%提高至45%。
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