臨床特點為咯血、貧血、肺部間質(zhì)性炎癥浸潤和進行性腎功能衰竭。
1.年齡 兒童到老年均可發(fā)病，多見于16～30歲(75%～95.4%)無種族差異。小兒病例較為多見，男性明顯多于女性，為3∶1～10∶1。
一般表現(xiàn)：常有疲乏、無力、體重下降等一般性衰竭癥狀。絕大多數(shù)病人有貧血，表現(xiàn)面色蒼白、眩暈、氣促等。
2.起病可能和感染有關(guān) 尤其是病毒感染，Wilson報道32例，44%有先驅(qū)上呼吸道感染，17%有類流感癥狀，病毒感染或其他因素，如何使機體產(chǎn)生對肺及小球基底膜的共同抗體尚不清楚。
3.肺部 肺部表現(xiàn)：約2/3病人肺出血于腎炎之前，由咯血到出現(xiàn)腎病變的時間長短不一，數(shù)天至數(shù)年不等，平均3個月左右。臨床上以咯血為最早癥狀，血痰者占82%～86%。一般為間斷小量咯血，色鮮紅，少數(shù)病例可出現(xiàn)大量甚或致命的肺出血?；颊叨喟闅獯偌翱人园Y狀。有時有胸痛及發(fā)熱。10%～30%患者以上呼吸道感染癥狀為起始癥狀。肺臟叩診呈濁音，聽診可聞濕性啰音。起病急、發(fā)熱、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難，甚至發(fā)生呼吸功能衰竭?？┭某潭瓤捎裳档捷^大量的咯血。
4.腎臟 蛋白尿在起病早期多不明顯，但病程中始終存在，甚或出現(xiàn)腎病綜合征的所見，以血尿為主要表現(xiàn)者占80%～90%。鏡下血尿及管型均可見到，出現(xiàn)肉眼血尿，腎功能障礙發(fā)展迅速，約81%病例于1年內(nèi)發(fā)展為腎功能衰竭。平均約3個半月即須透析維持腎功能，血尿素氮升高，血清補體下降較多見。此外尚有尿少、頭痛、高血壓、水腫等。
5.其他 抗基底膜抗體結(jié)合于脈絡(luò)膜、眼、耳，偶可出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)。據(jù)統(tǒng)計約10%病人可有眼底異常改變。蒼白、肝脾腫大、心臟擴大、皮膚紫癜、便血、白細胞升高以中性多核白細胞最明顯。本病征的貧血和肺部表現(xiàn)極似肺含鐵血黃素沉著癥。
1976年Teichman提出的診斷條件為：
①反復(fù)咯血;
②血尿、管型尿等腎小球腎炎樣改變;
③小細胞、低色素性貧血，用鐵劑治療有效;
④肺內(nèi)有吸收迅速的游走性斑點狀浸潤影;
⑤痰中可發(fā)現(xiàn)有含鐵血黃素的巨噬細胞，即可診斷;
⑥用直接免疫熒光法或放射免疫，反復(fù)檢查血液可證明有抗腎小球基底膜抗體;
⑦腎臟或肺活檢，于腎小球或肺泡囊基底膜有免疫球蛋白沉著，且呈線狀排列。
1.臨床特點 發(fā)病急，大多以呼吸道感染征象首先出現(xiàn)，且有進行性加重的趨勢，先有咯血，很快出現(xiàn)腎炎改變，并出現(xiàn)腎功能衰竭表現(xiàn)。亦可以輕重不等的腎小球腎炎起病，而肺部異常癥狀則可在病程較晚階段才顯示出來。
2.實驗室檢查 白細胞增多，蛋白尿、尿沉渣有紅白細胞管型。痰中除有紅細胞外，可見含有“含鐵血黃素”的上皮細胞。
3.輔助檢查 X線檢查、腎臟等組織的病理檢查，有助于確診。

本病征須與特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥、結(jié)節(jié)性動脈周圍炎、類似的血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、彌漫性血管內(nèi)凝血、風(fēng)濕性肺炎、肺出血及腎炎伴發(fā)于免疫復(fù)合物疾病等鑒別。
1.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥 該癥的咯血性質(zhì)、痰中含鐵血黃素細胞化驗及肺部X線表現(xiàn)與肺出血-腎炎綜合征極相似，當(dāng)Goodpasture病肺受累在先，腎炎表現(xiàn)不明顯時，二者應(yīng)鑒別。該癥多見于16歲以下青少年，病情進展緩慢，無腎炎癥狀，預(yù)后好。肺及腎活檢有助鑒別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。
2.原發(fā)或繼發(fā)性系統(tǒng)性血管炎肺腎同時受累 3種類型的急進性腎炎中，除抗GBM抗體陽性型外，免疫復(fù)合物介導(dǎo)型(多見于SLE)和小血管炎腎炎型(韋格納肉芽腫和顯微型多動脈炎)均可伴咯血。狼瘡性腎炎多見于年長兒和青年，女性多見，一般有皮膚、關(guān)節(jié)病損及全身多系統(tǒng)損害，血清免疫學(xué)和腎活檢可助鑒別。小血管炎性腎炎患者全身癥狀(乏力、低熱、納差、體重下降等)明顯，血抗中性粒細胞質(zhì)抗體陽性。韋格納肉芽腫病人肺部可有浸潤灶，顯微型多動脈炎肺部呈間質(zhì)性炎癥。
3.腎炎伴咯血 各種急、慢性腎小球腎炎由于嚴重循環(huán)充血，心功能不全或伴肺炎，肺栓塞時，均可出現(xiàn)咯血，應(yīng)與本病鑒別。臨床表現(xiàn)，肺X線特征，腎穿刺活檢有核素肺掃描等均有助鑒別。
4.其他 在彌漫性血管內(nèi)凝血時也有過肺出血腎炎綜合征樣表現(xiàn)的報告，結(jié)合原發(fā)病臨床實驗室檢查所見，鑒別一般不難。結(jié)節(jié)性動脈炎時呼吸道癥狀可先于其他系統(tǒng)征象，也可同時并發(fā)腎炎;過敏性紫癜偶見肺出血癥狀。對此均需注意鑒別。