(一)治療
1.EBV感染前的預(yù)防性治療 定期注射富含EBV抗體的免疫球蛋白，以預(yù)防FIM的發(fā)生，但其效果并不可靠。不宜接種EBV疫苗，以防發(fā)生全身疫苗擴散。同種異體造血干細(xì)胞移植是有效的治療措施，但宜于15歲前進行。
2.FIM的治療 直到目前仍無有效地治療手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬細(xì)胞活性，可用于VAHS和骨髓再生危象。環(huán)孢素已被成功地用于嚴(yán)重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治療。
3.低IgG血癥的治療 給予規(guī)范的IVIG替代治療，以預(yù)防反復(fù)細(xì)菌和病毒性感染，但不能防止日后發(fā)生再生障礙性貧血和淋巴瘤。
(二)預(yù)后
236例XLP的病死率為75%，其中70%死于10歲前，只有2例存活到40歲時。157例XLP發(fā)展為FIM和VAHS。FIM/VAHS、淋巴組織增生異常、異常免疫球蛋白血癥和再生障礙性貧血的存活率分別為4%，35%，55%和50%。