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心-耳綜合征別名:小兒Q-T間期延長綜合征

(一)治療
本病征若無癥狀且在運(yùn)動(dòng)后心電圖無改變者,不需要治療,但應(yīng)定期做運(yùn)動(dòng)試驗(yàn),若運(yùn)動(dòng)后Q-T更延長,有T波交替、室性異位心律等,應(yīng)予治療。
1.普萘洛爾(心得安) 服用β阻滯藥普萘洛爾(心得安),療效不滿意時(shí),應(yīng)使用大劑量,使達(dá)到足夠的阻滯作用,甚至出現(xiàn)副作用時(shí)為止。有效阻滯的標(biāo)志是暈厥發(fā)作終止,室律失常消失,而Q-T間期可縮短或無改變,因?yàn)槠蛰谅鍫?心得安)主要是預(yù)防異位心律的發(fā)生和避免交感神經(jīng)的異常興奮,不直接影響Q-T間期本身。
2.加用東莨菪堿 遇心動(dòng)過緩者可加用東莨菪堿。
3.起搏器 必要時(shí)安置按需起搏器。
4.苯妥英鈉 具有抗心律失常的作用,還能減低星狀神經(jīng)節(jié)軸突傳遞的作用,可與普萘洛爾(心得安)聯(lián)合使用。
5.手術(shù) β阻滯藥療效不滿意時(shí),可手術(shù)切除左側(cè)頸胸交感神經(jīng)節(jié)。
6.禁用奎尼丁、胺碘酮等 藥物可使Q-T間期延長,加重病情,故禁忌使用于本病征的治療。
(二)預(yù)后
本病征隨年齡增長,發(fā)作次數(shù)有減少趨勢。應(yīng)用β阻滯藥治療后,本病征病死率已由治療前的73%下降到6%。死亡病例中2/3不滿10歲,其中半數(shù)小于5歲。

 

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