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心-耳綜合征別名:小兒Q-T間期延長綜合征

心-耳綜合征

(一)發(fā)病原因
本病征病因目前尚不明,一般認(rèn)為與交感神經(jīng)功能不全有關(guān),增加交感神經(jīng)興奮的情況如情緒興奮、體力活動等可誘發(fā)癥狀。
(二)發(fā)病機(jī)制
多數(shù)情況下是心臟左、右兩側(cè)交感神經(jīng)之間的張力不平衡,右側(cè)交感神經(jīng)張力低于左側(cè)。根據(jù)以上推論,臨床應(yīng)用β阻滯藥和左側(cè)頸胸交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)取得了滿意的療效。病理研究發(fā)現(xiàn)竇房結(jié)、房室結(jié)、希氏束及心室肌內(nèi)均有局灶性神經(jīng)炎和神經(jīng)變性。心室肌內(nèi)的神經(jīng)病變對心室復(fù)極異常和Q-T間期有重要關(guān)系,并提出這種神經(jīng)病變是一種慢性病毒感染或某種非感染性變性造成。其他的假設(shè)尚有心肌代謝,如心肌內(nèi)某種酶的先天性缺乏及心室傳導(dǎo)系統(tǒng)異常等。

 

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  • 郭夢和 郭夢和 主任醫(yī)師
    南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院
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  • 宋發(fā)全 宋發(fā)全 副主任醫(yī)師
    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院
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  • 丁文虹 丁文虹 副主任醫(yī)師
    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
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    南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院
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  • 安勇 安勇 副主任醫(yī)師
    新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院
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  • 卜行寬 卜行寬 主任醫(yī)師
    江蘇省人民醫(yī)院
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